1. 개요

소아의 뼈에서 발생하는 악성 종양(암)들은 여러 종류가 있는데 골육종이 가장 흔하고 두번째로 많은 것이 유잉육종으로 소아와 청소년층에 주로 발생하며 소아환자의 75%가 20세 미만입니다. 빈도는 여자보다 남자에게 약간 많고, 흑인의 경우 거의 발병하지 않습니다. 우리 나라에서의 발생 빈도는 흑인과 마찬가지로 적습니다.

2. 동의어

3. 정의

뼈에 생기는 소아암 중의 하나입니다.

4. 증상

골육종과 마찬가지로 통증과 그 부위의 종괴로 나타나지만, 유잉육종은 발열과 압통(누르면 아픔)을 동반한 통증으로 나타나는 경우가 더 많습니다. 골육종과 마찬가지로 긴 뼈에서 가장 많이 발생하며 대퇴골이 가장 흔하며, 경골·상박골·비골 등에도 나타납니다. 그러나 골육종과 다른 점은 긴 뼈의 양쪽 끝부분이 아니고 중간 부분에서 발생합니다. 평평한 뼈에서는 골반에서 가장 많이 생기고, 늑골·척추 등에도 생깁니다. 일반적으로 골육종과 유잉육종의 임상증상은 비슷하지만 <표1>과 같은 감별점이 있습니다.

 <표1> 골육종과 유잉육종의 감별점

	골  육  종	유 잉 육 종
호 발 연 령	10대	10대
종       족	모든 인종	백인에 호발
성비 (남:녀)	1.5 : 1	1.5 : 1
세       포	뼈 성분(osteoid)을 생성하는 방추형 세포	미분화된 작은 원형 세포
호 발 조 건	망막 모세포종,  Li-Fraumeni 증후군, Paget병, 방사선 치료	알려지지 않았음
호 발 부 위	긴 뼈의 끝(metaphysis)	긴 뼈의 중간(diaphysis), 평평한 뼈
증       상	국소 동통, 종창	국소 동통, 종창, 발열
방사선 소견	경화성(sclerotic) 소견 햇살(sunburst) 모양	용해성(lytic) 소견 양파 껍질(onion skin) 모양
감 별 진 단	유잉육종, 골수염	골수염, 호산구성 육아종, 림프종, 신경모세포종, 횡문근육종
전       이	폐·뼈	폐·뼈
치       료	항암제·수술	항암제·방사선 치료나 수술
예       후	전이가 없으면 70% 완치 전이가 있으면 20% 미만 생존	전이가 없으면 60% 완치 전이가 있으면 20~30% 생존

5. 원인,병태 생리

일부에서 유전성으로 발생되거나 방사선이 원인이 될 수도 있습니다. 세포유전학적 검사로 환자의 80% 이상에서 11번 염색체의 이상을 발견할 수 있습니다.

6. 진단

진단은 병력, 신체 검사, 방사선 검사로 할 수 있으나 뼈의 조직 검사로 확진합니다. 20~30%에서 폐·뼈·골수 등에 퍼질 수 있으므로 뼈 스캔, CT 스캔, MRI 및 골수 검사를 시행하여 치료 시작 전에 어느 정도 암이 퍼졌는지를 알아야 합니다.

7. 경과,예후

수술이나 방사선 치료만으로는 완치가 10% 내외였는데 근래에 항암제 치료와 방사선 치료로서 전이가 없다면 환자의 60%가 완치됩니다. 그러나 진단시 전이가 있다든지 팔다리 뼈가 아닌 몸통의 뼈에 생긴 경우는 이보다 예후가 많이 나쁩니다.

8. 합병증

9. 치료

유잉육종은 항암제와 방사선 치료에 민감하기 때문에 수술보다는 항암제나 방사선 치료가 원칙입니다. 주로 사용하는 항암제는 빈크리스틴(vincristine),사이클로포스파미드(cyclophosphamide), 아드리아마이신(adriamycin), 액티노마이신-D(actinomycin-D), 이포포스파마이드(ifosfamide), 에토포사이드(etoposide) 등으로 이 모두를 병합하여 사용합니다. 고용량 방사선 치료로 치료 성적을 높였으나 뼈의 성장 장애, 연부조직의 섬유화 또는 이차암 발생의 가능성을 고려해서 결정해야 합니다. 근래에는 수술 전 항암제 치료의 발달로 사지 구제술을 시도할 수도 있습니다. 항암제에 잘 반응하지 않고 큰 경우, 늑골이나 비골 상단부 등 제거해도 일상생활에 영향이 없는 뼈에 발생한 유잉육종은 수술을 시행하고 항암제를 사용합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.