1. 개요

용혈성 요독 증후군(이하 HUS)이란 용혈성 빈혈, 급성 신부전증, 혈소판 감소증을 주여 증상으로 하는 질환이며, 유럽에서는 4세 이하의 영 ·유아 급성 신부전의 가장 흔한 원인으로 알려져 있습니다. 다행히도 우리 나라에서는 그리 흔한 질병은 아니지만 1996년 일본에서 O157:H7 대장균에 의한 환자가 1만여 명이 발생하였고 그에 따른 용혈성 요독 증후군의 발생과 함께, 늘어만 가는 농수산 및 쇠고기 수입 등으로 갈수록 먹는 것에 대한 경각심이 높아만 가는 때입니다.

2. 동의어

3. 정의

HUS는 용혈성 빈혈, 급성 신부전증, 혈소판 감소증을 3대 주요 증상으로 하는 질환입니다. 결국 혈관 내피 세포의 손상으로 혈액 내의 적혈구와 혈소판이 깨지는 증상입니다.

4. 증상

HUS는 90% 이상이 영 ·유아에게 설사 증세 후에 발생하며 10%에서는 비전형적인 경과를 취하기도 합니다. 설사를 동반하는 전형적인 경우 거의 대부분의 원인균은 대장균 O157:H7의 감염으로 인한 것입니다. 또한 치명률이 약 5%이고 병에서 회복된 환자 중에서 약 50%는 후유증이 남게 됩니다. HUS는 주로 여름에 발생하며 10세 이하의 어린이에게 발생합니다. 미국에서는 매해 300 ~ 700명의 새로운 환자가 발생하고 이 가운데 15 ~ 60명이 후유증으로 인한 만성 신부전으로 진행하며 이들 대부분이 소아 환자 입니다.

• 물 같은 설사가 5~7일 있고 난 뒤 75%의 경우에서 혈변(피 섞인 변)으로 바뀝니다. 종종 구토와 복통을 호소하기도 하며, 간혹 설사가 아니고 상기도 감염(감기)이 먼저 나타나는 경우도 있습니다.
• 이러한 위장염의 증세가 있고 난 후 1주일 정도 지나면 급격한 용혈(혈관 내에서 적혈구가 깨어짐)에 의해 얼굴이 창백해지고(용혈성 빈혈), 보채기도 하면서 점점 축 늘어지는 상태가 됩니다.
• 급성 신부전으로 핍뇨 (소변량이 줄어 듬) 또는 소변을 보지 못하는 상태(3~6일)가 지속되기도 합니다. 이때 육안적 혈뇨, 고혈압, 전신부종, 복수 등이 동반되기도 합니다.
• 혈소판 감소에 의하여 피부에 출혈반이 생기기도 하고, 경련 ·혼수 등이 일어나기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

• 가장 중요한 원인균은 대장균 O157:H7에 의한 감염입니다. 1982년 미국 오레건과 미시간 주에서 두 차례에 걸친 출혈성 대장염이 유행했었는데, 그 원인균이 대장균 O157:H7으로 밝혀졌고 그 이유로는 햄버거에 들어가는 덜 조리된 쇠고기가 원인으로 밝혀졌습니다.이는 가축이 도살되는 과정에서 분변을 통해서 고기에 오염될 수 있고, 고기를 가는 경우 이 균은 고기 속에 완전히 섞이게 됩니다. 대장균 O157:H7을 죽이기에 충분치 않게 조리된 고기, 특히 갈은 쇠고기는 감염을 유발할 수 있습니다. 햄버거 한 조각에 들어있는 수백마리의 대장균 만으로도 인체를 감염시킬 수 있습니다. 1997년 중반 미국 농무성은 대장균 O157:H7의 확산을 우려하여 2천5백만 파운드의 햄버거용 고기를 폐기처분한 바 있습니다. 안전을 위해서 쇠고기와 햄버거용 고기는 속까지 완전히 익혀서 먹도록 하고, 적어도 섭씨 68°C 이상에서 조리해야 합니다. 그러나 덜 조리된 쇠고기만이 원인은 아닙니다. 저온살균 처리되지 않은 우유를 마시거나 하수에 오염된 물에서 수영을 하거나 마시는 것 역시 감염을 유발할 수 있습니다. 위생상태 또는 손을 닦는 습관이 부적절한 경우, 감염된 사람의 설사 배설물에 포함된 세균은 다른 사람에게 감염될 수도 있습니다.
• 앞서의 대장균이 분비하는 베로톡신이라는 독소뿐만 아니라, 이질균(shigella)이나 장티푸스균(살모넬라) 등이 분비하는 엔도톡신이라는 독소도 HUS를 일으킬 수 있습니다.
• 설사와 연관이 없는 비전형적인 경우는 혈관 내피세포에서 분비되는 인자(PGI2)의 선천적 생성 장애가 원인이 되기도 합니다.

6. 진단

1. 전형적인 임상 소견
2. 혈액 소견: 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증
3. 급성 신부전의 소견(급격한 요량의 감소, 혈청 크레아티닌의 상승)

7. 경과,예후

1. 사망률 : 약 5%
2. 50%에서는 회복되어도 여러 가지 후유증이 남게 됩니다. 단백뇨(31%), 신기능의 저하(31%), 고혈압(6%), 만성 신부(5%), 신경학적인 손상(4%).
3. 예후가 나쁜 경우
   • 발생 연령이 2세 이하일 때
   • 심각한 위장관 증상이 있을 때
   • 설사가 있을 동안 무뇨(소변이 전혀 나오지 않음)가 있었거나, 무뇨의 기간이 6일 이상 지속될 때
   • 혈액내 백혈구의 수치가 높은 경우 (20,000개/mm3 이상)
   • 혈청 보체치가 낮을 때

8. 합병증

경과 ·예후 참조하세요.

9. 치료

1. 모든 환자는 입원치료하여야 합니다.
2. 합병증의 예방을 위한 치료 및 수분 조절을 위한 치료를 합니다.
3. 수혈 또는 혈소판 수혈
4. 투석: 급성 신부전이 심할 경우 복막 투석 또는 혈액 투석을 시행합니다.

10. 예방법

원인 ·병태 생리 부분을 참조하세요.

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.