1. 개요

순적혈구 빈혈은 크게 선천성으로 나타나는 것과 후천성으로 생기는 것으로 나눌 수 있으며, 소아기에 일시적으로 나타나는 것도 있습니다. 즉 순수하게 혈액 중에서 적혈구 세포만 저하되거나 거의 없는 소견을 보입니다. 선천성인 경우에는 드문 질환으로 초기 영아기에 흔히 안면 창백으로 증상이 시작되나, 후기 아동기에 나타날 수도 있습니다. 후천성인 경우는 소아에게 드물고, 소아기에 일과성으로 생기는 경우는 선천성인 경우보다 흔한 경우로 6개월∼3세 사이의 정상아에서 대개 생후 12개월 이후에 발병합니다.

2. 동의어

선천성 순적혈구 빈혈, Diamond-Blackfan Syndrome, 후천성 순적혈구 빈혈, 소아기 일과성적이수부족증

3. 정의

골수에서 적혈구의 성숙 과정이 멈추면서 생기는 빈혈입니다.

4. 증상

안면이 창백해지며 시간이 경과함에 따라 뚜렷해집니다. 선천성인 경우에 약 ⅓에서 기형을 동반하고, 특히 안면 이형증이나 엄지손가락 등의 상지 기형이 동반됩니다.

5. 원인,병태 생리

선천성인 경우에 약 20%의 경우 가족 내에 발생 예로 유전적인 면이 있지만 유전적 결함이 뚜렷하지 않습니다. 후천성인 경우나 소아기 일과성인 경우에는 여러 가지 바이러스 감염 후에 흔히 나타납니다.

6. 진단

자세한 병력 특히 산전, 산후와 신생아기의 경과를 자세하게 알아야 합니다. 혈액 검사, 면역 검사, 골수 검사 및 혈액 특수검사 등이 필요합니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

치료에 반응을 잘 하지 않는 경우에는 반복적인 수혈이 필요하며 혈철침착증이 올 수 있고, 수혈로 인한 만성 간염 환자에게 간장·비장 종대와 비장 기능 항진증이 초래될 수도 있습니다.

9. 치료

선천성인 경우 스테로이드 치료는 일찍 시작하면 효과적인 경우가 많습니다. 투약하면서 최소량으로 효과를 보는 투여 유지량을 조절하게 됩니다. 치료반응을 보이지 않는 경우 생명위지를 위하여 1 ~ 2개월 간격으로 적혈구 수혈이 필요하게 됩니다. 후천적인 경우는 초기에 수혈이 필요하며 스테로이드 요법은 도움이 되지 않으나 대개 1∼2개월 이내에 회복하고 재발은 드물게 나타납니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

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