1. 개요

어느 혈관종이든 그 크기가 갑자기 커지면 혈소판 감소증이나 범발성 혈관내 응고증을 초래하여 출혈 경향을 동반하게 되는데 이러한 경우를 카사바하-메리트(Kasabach-Merritt) 증후군이라고 합니다. 혈관종 300례 중 1명 정도에서 이러한 증후군이 발생합니다.

2. 동의어

3. 정의

이 질환은 1940년 카사바하와 메리트가 처음으로 언급한 이래로 알려졌으며, 혈관종이 갑자기 커진 경우 이 속에서 혈소판 등 여러 물질이 소모되어 생기는 질환입니다.

4. 증상

피부에 있는 혈관종은 출생 후 쉽게 눈에 띄지만 피부 깊숙이 있거나 복부 장기 내에 있는 경우는 알기 어렵습니다. 혈관종의 많은 수가 자연 퇴축되므로 생후 1년 이내에는 특수한 경우 이외에는 치료가 필요치 않습니다. 그러나 이러한 혈관종이 갑자기 커지면서 피부에 자반증(점상 출혈, 멍)이 생기며 아이가 보채게 되고, 다른 부위에서도 쉽게 출혈 증상을 관찰할 수 있습니다. 커진 혈관종은 빛이 반짝일 정도로 혈관종 피부가 팽창되어 있고 검붉은 색을 띠고, 크며 만지면 아파합니다. 염증과 감별이 안될 정도로 뜨끈뜨끈합니다.

5. 원인,병태 생리

카사바하-메리트 증후군과 관련 있는 혈관종은 딸기혈관종, 해면상(해면체 모양) 혈관종 또는 혈관내피종(hemangioendothelioma) 등 혈관종 계통의 어떤 종류이든지 주로 생후 1년 이내에 갑자기 커지면서 발생합니다.

6. 진단

정확한 진단은 조직 검사를 시행해야 하지만 대부분 진찰만으로도 진단할 수 있습니다. 그러나 다른 질환과 구별해야 하는데 혈관종 위치에 따라 쉽지 않을 때가 있습니다. 혈소판 감소성 자반증, 봉와직염(피부의 큰 염증), 범발성 혈관내 응고증(혈관 내에서 혈액응고인자가 소모되면서 생기는 출혈성 질환), 혈종, 림프관종과의 감별이 필요합니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

대부분의 혈관종은 자연 퇴축을 기다리지만 이 증후군이 되면 적극적으로 치료해 주어야 합니다. 치료에 이용되는 것은 스테로이드, 국소 방사선 치료, 인터페론-알파 등으로 반드시 소아과 전문의에 의한 진료가 요구됩니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.