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관련질환

 간종양(Tumor of the liver)

 


1. 개요

소아에게 악성 간종양은 드물며, 진단시에 간종양 이외의 원인에 의한 간비대증, 다른 부위에서 간으로 퍼진 종양, 간에 생긴 양성 종양 등과 감별해야 됩니다. 소아에게는 처음부터 간에 생긴 종양보다 간으로 퍼진 다른 악성 종양이 더 많습니다. 소아의 원발성 간종양(처음부터 간에 생긴 종양)으로는 간모세포종(hepatoblastoma)과 간세포암종(간암, hepatocellular carcinoma)이 대부분이며, 이 중 간모세포종의 발생 빈도가 더 높습니다. 국내에서 간종양의 1년 간 발생빈도는 약 25명이 됩니다. 간모세포종은 3세 이하에서 잘 발생하며, 간세포암종은 12~15세에 잘 발생합니다. 상기한 두 가지 악성 간종양은 대체로 간의 오른쪽에서 더 자주 생기나, 50%에서는 간의 양쪽에서든지 또는 여러 군데에서 동시에 생깁니다. 이들은 폐로 잘 퍼지고, 복강 내에서 국소로 퍼지기도 합니다.


2. 동의어

간암


3. 정의

간에 생기는 소아암입니다.


4. 증상

배의 윗부분이 종괴로 인하여 불러오는 것이 가장 흔하고 제일 먼저 나타나는 증상이며, 그후 식욕 부진, 체중 감소, 발열이 나타납니다. 황달·구토가 첫 증상으로 나타날 수도 있습니다.


5. 원인,병태 생리

성인의 간세포암종에서 B형 간염의 감염률이 높아 이들 양자간의 인과관계가 주시되고 있으며, 소아에게도 B형 간염과 관련이 있다고 합니다. 또한 유전성 타이로진 혈증(hereditary tyrosinemia), 당원병(glycogen storage disease), 알파원 항트립신 결핍증(α1-antitrypsin deficiency), 담도성 간경변증(간경화)에서 간세포암종의 빈도가 높다고 알려져 있습니다. 그러나 소아에게 흔히 보는 간모세포종은 B형 간염과는 관계가 없는 것으로 생각됩니다. 재생불량성 빈혈 환자가 치료제로서 남성 호르몬인 안드로겐(androgen)을 장기간 사용하면 간세포암종의 발생 빈도가 높아질 수 있습니다. 선천적으로 반신비대증(팔·다리가 한쪽이 더 굵은 경우)이 있는 경우 간모세포종·윌름스종양·부신피질암종이 발생할 가능성이 높습니다.


6. 진단

간종양을 진단할 때에는 간에 발생하는 각종 양성 종양과 악성 종양을 구별해 내는 것이 중요하며, 그 밖에 선천성 대사 결함에 의한 축적 질환(storage disease)과도 감별 진단하는 것이 필요합니다. 간스캔, 초음파 검사, 복부와 폐의 CT 스캔 등이 진단에 쓰이며 정확한 진단은 조직 검사나 종양 절제술로 병리학적 검사를 통해 이루어집니다. 간기능 검사는 대개 정상치를 보입니다. 종양 표지자인 알파-태아단백(alpha-fetoprotein)은 간모세포종의 90%에서, 간세포암종에서는 40%에서 상승되어 있습니다. 이렇게 종양표지자가 상승되어 있는 환자에게는 치료에 반응이 있으면 그 수치가 감소하므로 정기적인 혈액 검사만으로도 치료가 잘 되고 있는지 알 수 있습니다. 병이 퍼진 정도와 수술 여부에 따라 단계 I에서부터 IV로 구분합니다.


7. 경과,예후

간모세포종은 처음 완전히 절제한 경우 90%에서 완치를 바라볼 수 있으며, 진단시에 절제가 불가능했던 경우도 약 60% 이상에서 완치를 기대할 수 있습니다. 간세포암종은 완전 절제만이 가장 효과적인 치료법이나 진단시 완전 절제는 환자의 1/3에서만 가능하며 이 중 75%가 재발합니다. 완전 절제를 하지 못한 경우에는 재발이나 전이로 사망할 수 있습니다.


8. 합병증


9. 치료

간종양은 수술로 완전히 떼어내야 합니다. 한쪽에만 국한되어 있으면 간의 반쪽만 떼어내는 엽절제술(lobectomy)을 합니다. 간모세포종 소아환자의 약 반수에서만 진단시 완전 절제가 가능합니다. 간모세포종은 항암제에 잘 들으므로 종양이 아주 큰 경우 수술 전 항암제 치료를 하여 크기를 줄여서, 처음에는 수술을 할 수 없던 종양을 떼어낼 수 있습니다. 소아에게 간의 80%를 절제하여도 견뎌낼 수 있으며, 대개 6개월 이내에 간세포가 재생하여 원래의 간 크기가 됩니다. 주로 사용하는 항암제는 시스플라틴(cisplatin), 아드라마이신(adriamycin), 비크리스틴(vincristine), 5-FU(5-fluorouracil)로서 수술전부터 또는 수술 후에 함께 사용합니다. 단계 III의 간모세포종 환자가 간이식을 받아 생존한 경우를 2000년 2월 외국 학회지에 발표된 바에 의하면 33명 중 24명이 7개월에서 73개월 간 살았다고 하였습니다. 간모세포종의 경우는 2년 간 질병의 증거없이 생존해 있다면 완치되었다고 생각할 수 있습니다. 국내에서도 이와 같은 치료로 살린 아이가 있습니다. 간세포암종의 치료 원칙도 간모세포종과 같으나 여러 군데에 동시에 생기는 경우가 더 많아 치료가 좀더 어렵습니다.


10. 예방법


11. 이럴땐 의사에게

B형 간염 보균자 중 특히 남아와 유전성 타이로진 혈증(hereditary tyrosinemia), 당원병(glycogen storage disease), 알파원 항트립신 결핍증(α1-antitrypsin deficiency), 담도성 간경변증(간경화)에서 간세포암종의 빈도가 높다고 알려져 있습니다. 그러므로 이런 환자는 간세포암종(간암)에 걸릴 가능성이 높으므로 정기적인 진료를 받아야 합니다. 선천적으로 한쪽 팔이나 다리가 커지는 반신비대증 소아 환자는 간모세포종·윌름스종양·부신피질암종의 빈도가 높으므로 정기적인 의사의 진료가 필요합니다.


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