°Ç°­Á¤º¸

ÀüÈ­ ¹®ÀÇ ¾È³»

ºü¸¥ Áø·á ¼­ºñ½º¸¦ ¹ÞÀ¸½Ç ¼ö
ÀÖ½À´Ï´Ù.

  • 041-577-3373
  • Fax. 041-578-3377
  • ÆòÀÏ 08:30 ~ 23:00
  • Åä¿äÀÏ 08:30 ~ 18:00
  • ÀÏ¿äÀÏ 09:00 ~ 18:00
  • °øÈÞÀÏ 09:00 ~ 18:00
  • Á¡½É½Ã°£ 13:00 ~ 14:00

°ü·ÃÁúȯ

 ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ(Paroxismal nocturnal hemoglobinuria)

 


1. °³¿ä

¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢ÁõÀº ÁÖ·Î ¾ß°£¿¡ ¿ëÇ÷ Çö»óÀ» ÀÏÀ¸ÄÑ Ç÷»ö¼Ò´¢¸¦ ÀÏÀ¸Å°´Â °ÍÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº ÀûÇ÷±¸¸·ÀÇ ÀÌ»óÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÁúȯÀ¸·Î ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ ÀûÇ÷±¸´Â ¸é¿ª ¹ÝÀÀ¿¡ °ü°èÇÏ´Â º¸Ã¼¿¡ ÀÇÇؼ­ ½±°Ô ¿ëÇ÷ Çö»óÀ» °¡Á®¿É´Ï´Ù.


2. µ¿ÀǾî

PNH


3. Á¤ÀÇ

¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢ÁõÀº ÁÖ·Î ¾ß°£¿¡ ¿ëÇ÷ Çö»óÀ» ÀÏÀ¸ÄÑ Ç÷»ö¼Ò´¢¸¦ ÀÏÀ¸Å°´Â °ÍÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. È®½ÇÇÑ ¹ß»ý ºóµµ´Â Àß ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ¸¸ç ºñ±³Àû Èñ±ÍÇÑ ÁúȯÀ¸·Î ÁÖ·Î 20´ë ¹× 30´ë ¼ºÀο¡°Ô ¹ßº´ÇÕ´Ï´Ù. ÀüüÀÇ ¾à 10%°¡ ¼Ò¾Æ ¿¬·É¿¡¼­ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. À¯Àü¼ºÀÌ ¾Æ´Ï°í ÈÄõÀûÀ¸·Î ¿À¸ç, ³²³à ¸ðµÎ µ¿µîÇÏ°Ô ¹ßº´µË´Ï´Ù.


4. Áõ»ó

¾à 21%¿¡¼­´Â Ç÷»ö¼Ò´¢ ¶§¹®¿¡ ¹ß°ßÀÌ µÇÁö¸¸ ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì ¹ßº´ÀÇ ¼Óµµ°¡ ¿Ï¸¸ÇÏ¿© Ãʱ⿡´Â ÁÖ·Î ÇǷΰ¨, °æÇÑ ¸¸¼º ¿ëÇ÷·Î ÀÎÇÑ °æ¹ÌÇÑ È²´Þ, °æ¹ÌÇÑ ºñÀå ¹× °£ ºñ´ë µîÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ½ÉÇÑ ¿îµ¿, Àü½Å °¨¿°, ÀüÇ÷ ¼öÇ÷, ¿¹¹æÁ¢Á¾, ¼ö¼ú ¹× ¿ù°æ µîÀÇ ÀÚ±ØÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì ¿ëÇ÷ Çö»óÀÌ ½ÉÇØÁú ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ´Ù¸¥ ¿ëÇ÷¼º ºóÇ÷°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ¿¡¼­µµ ÀϽÃÀûÀÎ °ñ¼ö ±â´É ºÎÀüÁõÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.


5. ¿øÀÎ,º´Å »ý¸®

¸¹Àº ȯÀÚ¿¡¼­ PIG-A À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ¿øÀÎÀ̶ó°í ¹àÇôÁ³´Âµ¥ ºñÁ¤»óÀûÀÎ Á¶Ç÷ ¸ð¼¼Æ÷¿¡¼­ ÀûÇ÷±¸¸· Çü¼º¿¡ ÀÌ»óÀ» °¡Áø ÀûÇ÷±¸°¡ »ý¼ºµÇ¸ç, ÀÌ ÀûÇ÷±¸°¡ º¸Ã¼¿ÍÀÇ ºñÁ¤»óÀûÀÎ ¹ÝÀÀÀ» º¸ÀÌ°Ô µÇ¾î ¿ëÇ÷ Çö»óÀÌ ÀϾ´Ï´Ù. µû¶ó¼­ ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ ÀûÇ÷±¸¸¦ Á¤»óÀο¡°Ô ¼öÇ÷ÇßÀ» ¶§´Â ÀûÇ÷±¸ ¼ö¸íÀÌ ´ÜÃàµÇÁö¸¸ Á¤»ó ÀûÇ÷±¸¸¦ ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ ȯÀÚ¿¡°Ô ¼öÇ÷ÇßÀ» °æ¿ì¿¡´Â ¼öÇ÷ÇÑ Á¤»ó ÀûÇ÷±¸ÀÇ ¼ö¸íÀº Á¤»óÀÔ´Ï´Ù. ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ ȯÀÚ¿¡°Ô ÈçÈ÷ µ¿¹ÝµÇ´Â °ú¸³±¸ °¨¼Ò ¹× Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò Çö»óÀº À̵éÀÇ ¼¼Æ÷¸· ÀÌ»óÀ¸·Î ¿ª½Ã º¸Ã¼ ¹ÝÀÀ¿¡ ¹Î°¨ÇÏ¿© ÀϾ´Â Çö»óÀ¸·Î º¸°í ÀÖ½À´Ï´Ù. º¸Ã¼ ¹ÝÀÀ¿¡ ´ëÇÑ °¨¼öµµ¿¡ µû¶ó ¼¼ °¡ÁöÀÇ ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ ÀûÇ÷±¸·Î ±¸ºÐÇÕ´Ï´Ù. Áï º¸Ã¼¿¡ ´ëÇÏ¿© °ÅÀÇ Á¤»ó ÀûÇ÷±¸¿Í ºñ½ÁÇÑ ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ I ¼¼Æ÷, 3~6¹èÀÇ ¿¹¹Îµµ¸¦ º¸ÀÌ´Â ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ II ¼¼Æ÷ ¹× 15~25¹è³ª ¿¹¹Îµµ¸¦ º¸ÀÌ´Â ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ III ¼¼Æ÷ÀÔ´Ï´Ù. ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ ÀûÇ÷±¸ÀÇ ¼¼Æ÷¸· ÀÌ»ó Çö»óÀº °ñ¼ö ³» À¯ÇÙ ÀûÇ÷±¸ ¹× ¸Á»ó±¸¿¡¼­µµ ã¾Æº¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾ß°£¿¡ ¿ëÇ÷ Çö»óÀÌ ÈçÈ÷ Áõ°¡µÇ´Â ÀÌÀ¯´Â ¼ö¸éÁß¿¡ ÀϾ´Â È£Èí¼º »êÇ÷Áõ ¶§¹®À̶ó »ý°¢µË´Ï´Ù.


6. Áø´Ü

ÀϹÝÀûÀ¸·Î ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ¿¡¼­ ÀûÇ÷±¸´Â Á¤»ó¿¡ ºñÇÏ¿© ¾à°£ Å®´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¼Òº¯À» ÅëÇÏ¿© °è¼ÓÀûÀΠöºÐ ¼Õ½ÇÀÌ Àֱ⠶§¹®¿¡ Àú»ö¼Ò¼º ¹× ¼Ò±¸¼º ÀûÇ÷±¸°¡ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù. ¹éÇ÷±¸ °¨¼Ò¸¦ ÈçÈ÷ º¸ÀÌ°í ÀÖÀ¸¸ç °ú¸³±¸ ³» ¾ËÄ®¸° Æ÷½ºÆÄŸÁ¦(alkaline phosphatase) °ªÀÌ ³·¾Æ ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷¼ÒÆÇ ¼ö´Â 1,000~460,000/§¡ Á¤µµ·Î °¨¼ÒÇÏ¿´°í °ñ¼ö °Ë»ç»ó ÀûÇ÷±¸ Á¶Ç÷ Ç×Áø Çö»óÀ» º¼ ¼ö ÀÖ´Â °ÍÀÌ º¸ÅëÀÔ´Ï´Ù. Äñ½º(Coombs) °Ë»ç, »ïÅõ¾Ð Ãë¾à¼º °Ë»ç ¹× Ç÷»ö¼Ò °Ë»ç´Â Á¤»óÀÌÁö¸¸ ÀÚ°¡ ¿ëÇ÷ °Ë»ç¿¡´Â ÀÌ»ó ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢ÁõÀÇ Áø´Ü¿¡ °¡Àå µµ¿òÀÌ µÇ´Â Ư¼ö°Ë»ç´Â ÇÜ(Ham) °Ë»ç¿Í ¼öÅ©·Î½º(sucrose) ¿ëÇ÷ °Ë»çÀÔ´Ï´Ù.


7. °æ°ú,¿¹ÈÄ

¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢ÁõÀº ¸¸¼º ¿ëÇ÷¼º ÁúȯÀ¸·Î Æò±Õ »ýÁ¸ ±â°£Àº ¾à 10³âÀ¸·Î º¸°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª Áø´Ü ÈÄ 43³âÀ̳ª »ýÁ¸ÇÑ Áõ·Ê º¸°í°¡ ÀÖ¾î, ¿©·¯ °¡Áö ÀûÀýÇÑ Ä¡·á·Î½á »ýÁ¸±â°£À» ¿¬ÀåÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.


8. ÇÕº´Áõ

¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢ÁõÀº ´ëºÎºÐ ½ÉÇÑ ¿ëÇ÷·Î ÀÎÇÑ Ç÷°ü ³» Ç÷Àü »ý¼º(ÄáÆÏ Ç÷°ü¿¡ Ç÷ÀüÀÌ »ý±â¸é ±Þ¼º ½ÅºÎÀüÀÌ µÊ), Á¶Ç÷ ±â´ÉÀÇ ÀúÇÏ·Î ÀÎÇÑ °¨¿° ¹× ÃâÇ÷ µîÀÇ ÇÕº´ÁõÀÌ ¹ß»ýµÇ¸ç, ¶§·Î´Â ¹éÇ÷º´ ¹× °ñ¼ö ¼¶À¯Áõ µîÀÇ ½É°¢ÇÑ ÇÕº´ÁõÀÌ »ý±â´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.


9. Ä¡·á

¾ÆÁ÷±îÁö Ư¼öÇÑ ¿ä¹ýÀº ¾ø°í ´ëÁõ¿ä¹ý¸¸À¸·Î À¯ÁöÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ÇÊ¿ä½Ã¿¡´Â ¼¼Ã´ÇÑ ÀûÇ÷±¸ ¼öÇ÷À» ÇÕ´Ï´Ù. ºñÀå ÀûÃâÀº µµ¿òÀÌ ¾È µÇ°í ¿ëÇ÷ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡ ´Ü±â°£ ½ºÅ×·ÎÀÌµå °èÅëÀÇ ÇÁ·¹µå´Ï¼Õ(prednisone)ÀÌ »ç¿ëµÇ°í ÀÖÀ¸¸ç, Ç÷ÀüÁõ¿¡ ´ëÇؼ­´Â Áö¼ÓÀûÀÎ Ç×ÀÀ°í ¿ä¹ýÀÌ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¼Òº¯À¸·Î Áö¼ÓÀûÀΠö ¼Ò½ÇÀÌ ÀÖÀ¸¹Ç·Î öºÐ Åõ¿©°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ÃÖ±Ù¿¡ ¿Í¼­ °ñ¼ö À̽ÄÀ¸·Î ÁÁÀº È¿°ú¸¦ º» Áõ·ÊµéÀÇ º¸°í°¡ ³ª¿À°í ÀÖ½À´Ï´Ù.


10. ¿¹¹æ¹ý

¼Òº¯À¸·Î Áö¼ÓÀûÀΠöºÐÀÌ ¼Ò½ÇµÇ¾î ö °áÇÌÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î öºÐÀ» Åõ¿©ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.


11. ÀÌ·²¶© Àǻ翡°Ô

¾ß°£ ȤÀº Á¶°£¿¡ ºÓÀº ¼Òº¯À» º¸´Â ¼Ò¾ÆȯÀÚ´Â ÀÏ´Ü ¼Òº¯ °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ Ç÷´¢ ¶Ç´Â Ç÷»ö¼Ò´¢ÀÇ °¨º° ¹× ´Ù¸¥ ½ÅÀå ÁúȯÀÇ À¯¹«¸¦ Á¶»çÇØ¾ß Çϸç, Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ ÇÔ²² ½ÃÇàÇÏ¿© ºóÇ÷ÀÇ À¯¹«¸¦ È®ÀÎÇÕ´Ï´Ù.


12.


13.