1. 정의

아나필락시스 자반증은 혈소판 감소가 동반되지 않는 자반증, 위장증세, 관절 증세, 신장 증세를 주증세로 하는 질환으로 모세 혈관 및 세동맥의 혈관염으로 오는 전신성 혈관 장애입니다. 알레르기성 자반증이라고도 합니다.

2. 증상

어느 연령에게나 올 수 있으며 소아기에 많고 특히 2~8세에 많으며 여아보다 남아에게 2배 많이 발생합니다. 갑자기 여러 증세가 한꺼번에 발병하기도 하며 증세가 차례로 나타나기도 하는데 미열과 허약감은 대부분에서 나타납니다. 신장이 침범되는 수가 많고 중추신경계를 침범하여 경기(경련)·마비·혼수 등의 중증 증세를 보이기도 합니다.
피부증세는 거의 대부분의 환자에게 볼 수 있으며 처음에는 두드러기 모양으로 시작되어 붉은 자반이 되고, 차차 갈색으로 퇴색하며 서서히 없어집니다. 특징적으로 하지 후면 엉덩이에 대칭적으로 나타나는데 상지 및 복부에도 대칭적으로 보이고 드물게는 손바닥·발바닥에도 나타나나 얼굴에는 이마 부위 등의 부종 외에는 잘 나타나지 않습니다.
반수 이상에서 복부 증세를 보이는데 배꼽 부근의 선통으로 나타나서 피부 증세에 앞서 나타나면 급성 충수염으로 오진 되기도 합니다. 구토·하혈이 나타나는 수가 있고 드물게 장중첩증이 합병될 수 있습니다.
2/3 환자에게 관절 증세가 나타나는데 무릎과 관절 부위에서 가장 흔하며, 관절이 붓고 압통 및 동통이 있으나 며칠 후 소실되어 후유증을 남기지 않습니다. 25-50%에서 신장(콩팥)을 침범하는데 혈뇨·단백뇨가 나타나고 심하면 핍뇨(소변이 적게 나옴), 고혈압 등을 보이며 소수에서는 만성 신장염으로 발전하기도 합니다.

3. 원인,병태 생리

대개 알레르기성으로 오는 것으로 생각되어지나 무엇이 원인인지 알 수 없는 때가 많습니다. 발병 1-3주 전에 상기도염이 선행하는 경우가 많고 어떤 보고에는 연쇄상구균의 감염과 관련이 있다고 합니다. 페니실린과 같은 약물과 우유·초콜릿·콩·땅콩·달걀·돼지고기·밀·토마토 등의 여러 가지 음식물과 관련이 있고 예방 접종 후에도 발생한다고 보고되고 있습니다.
혈관염의 정도에 따라 나타나는 양상이 다릅니다. 혈관 확장에 의하여 홍반이 오고 혈관 투과성 증가로 담마진성 부종이 초래되며 혈액 누출에 의해 자반이 발생하고, 가끔 혈전증의 결과로 국소성 출혈성 괴사가 보입니다.

4. 진단

출혈이 많았을 때에는 빈혈을 나타내는 경우가 있고, 경한 백혈구 증가, 호산구 증가증이 올 수 있습니다. 그러나 혈소판, 출혈시간, 응고 시간 등의 혈액 응고에 관한 검사는 정상입니다. 또한 콩팥증상이 늦게 나타나는 경우가 있으므로 소변 검사를 반복하여 시행하여야 합니다.

5. 경과,예후

병의 경과는 대체적으로 양호하며 대개 4 ~ 6주에 회복되는데 소아환자에 따라서는 재발할 수 있습니다. 신장의 침범이 예후에 가장 중요하며, 만성 신장염이 되면 신부전까지 올 수 있어 예후가 좋지 않습니다.

6. 합병증

장점막에 출혈을 일으키는 경우 장중첩증이 생길 수 있습니다. 또한 신장을 침범한 것이 오래 가서 만성이 되면 신부전까지 올 수 있습니다.

7. 치료

특수 치료가 없으며 대증요법을 시행합니다. 감염이 있을 때는 항생제로 치료하고, 심한 복통과 장출혈에는 스테로이드인 프레드니손을 사용하면 증세 완화에 도움이 됩니다. 스테로이드는 자반증이나 신장 침범의 경과 등에는 별 영향을 주지 못합니다.