신경계의 구조, 발생 및 발달의 비정상적 변화와 관련되어 나타나는 신경기능의 장애를 말합니다.

■ 동의어 :

Little 병

■ 정 의 :

출생 전 후인 주산기에 여러 원인에 의하여 발생되는 비가족성, 비진행성의 중추신경계의 운동성 장애로, 미성숙 뇌에 의한 언어 및 시청각장애, 지능 장애와 간질 등을 동반하는 운동과 자세의 이상를 보이는 질환입니다.

■ 증 상 :

1. 빈도

출생 1000 명당 1-2명 정도에서 발생하며, 남아에서 여아보다 발생빈도가 높습니다.

2. 연령에 따른 증상

a. 신생아 및 영아 초기
근력저하로 인하여 자발적 운동이 감소하고, 신생아 반사가 약하거나 나타나지 않습니다. 운는 것도 약하며, 잘 빨지도 못합니다. 경련 발작과 자세이상(주로 머리를 뒤로 제치고 뻣뻣한 느낌을 준다)이 자주 나타납니다. 소리와 같은 자극에 민감합니다.

b. 영아 후기
목가누기를 못하거나 자세이상이 나타납니다. 세워보면 다리가 가위모양으로 엇갈리는 자세를 취합니다. 작은 자극에도 쉽게 놀라며, 어머니와 눈을 못 맞추고 잘 웃지도 못합니다.

3. 병형에 따른 증상

a. 경직성 양마비(spastic diplegia)
팔, 다리의 마비 중 다리의 마비가 더 심한 것이 특징입니다. 목가누기가 지연되어 생후 8 - 10 개월까지 확실하지 않은 경우도 있습니다. 주로 양쪽 다리가 뻣뻣해지는 마비가 나타납니다. 아이가 기기 시작할 때 처음으로 알게 되는데 아이가 기면서 팔은 길려고 애를 쓰지만 발은 구부려지지 않고 끌려가는 양상이 나타납니다. 심한 경우에는 기저귀를 갈 때 다리가 뻣뻣하므로 어려움을 겪을 수도 있습니다. 아이의 양겨드랑이를 손으로 들어올리면 양하지가 뻣뻣하여 가위모양으로 양다리가 엇갈리는 자세를 취하는 것이 특징입니다.
보통은 손동작은 잘 하는데 걷는 동작을 주로 잘못하게 되고, 걷더라도 발끝으로 걷게 됩니다. 지능은 정상일 수 있습니다. 경련를 하는 경우는 적습니다. 반수 정도에서는 앉는 것이 가능하며 3세 까지는 걷는 것이 가능합니다.

b. 경직성 편마비 (spastic hemiplegia)
팔 다리 운동에서 좌우차가 있으며, 마비측의 어깨가 뒤로 제쳐지거나 뻣뻣해지며, 손과 발이 매우 작다. 심부 건반사 등의 반사에서 좌우차를 볼 수 있습니다.

c. 경직성 사지마비(spastic quadriplegia)
뇌성마비 중 가장 심한 경우로 양쪽 팔 다리 모두 뻣뻣해지면서 마비가 온다. 근육이 뻣뻣해지면서 무릎과 팔꿈치가 구부러지는 소견이 나타납니다. 정신지체, 경련 발작, 언어 및 시각장애를 동반하기도 합니다.

d. 아테토이드형 마비 (athetotic type)
과거에는 신생아에서 심한 황달이 많아 황달의 합병증으로 이 형태의 마비가 많이 생겼으나, 최근에는 황달에 대한 치료가 잘 이루어져 비교적 빈도가 낮아졌다. 이러한 마비형은 축 쳐지는 양상을 주로 나타내며 우유도 잘 빨지 못하고 목도 잘 가누지 못합니다. 다리 보다는 팔의 운동마비가 심합니다. 혀를 내밀고 있으며 침을 많이 흘리게 되며 말을 배울 때 발음이 이상해지고 문장을 이어서 말하지 못합니다. 뇌성마비 환자 중 지능은 가장 우수합니다.

e. 운동실조형(ataxic type)

■ 원인/병태생리 :

1. 출생전 요인: 발달기형, 유전, 자궁내 감염

2. 주산기 요인: 미숙아(두개강내 출혈 등), 저산소성 뇌병증, 신생아 경련, 핵황달

3. 출생후 요인: 뇌막염, 뇌염, 독소성 외상

4. 원인 불명

■ 진 단 :

병력과 진찰소견에 의합니다. 조기 진단이 중요합니다.
생후 6개월 전 뇌성마비을 의심할 만한 소견은 운동 발달(목가누기, 뒤집기, 앉기, 서기 등)의 지연, 자세의 이상, 반사의 이상, 근긴장도 이상을 보이는 경우입니다.

신생아 반사 이상의 기준

원시반사나 뇌간수준의 반사가 정상 이상으로 강하게 나타나거나, 소실시기가 지나도 남아있는 경우

정위 및 평형반사가 나타나는 시기에 나타나지 않은 경우

좌우차가 있는 경우

■ 경과/예후 :

이 병은 3 단계의 경과를 보인다.

1단계는 근력저하를 보이는 시기로 경직형의 뇌성 마비는 생후 6개월 까지, 아테토이드 형은 생후 1년정도입니다. 생후 3개월 이후가 되어도 목을 못 가눕니다.

2단계는 dystonic 시기로 경직형인 생후 생후 1년이내, 아테토이드형의 경우에는 4-5세가 되어도 이 2단계의 시기입니다. 목을 뒤로 제치거나, 자세를 갑자기 바꾸면 신체가 긴장하여 딱딱해지고 뒤로 젖혀져 버립니다.

3단계는 경직형으로 신체가 굳어지고, 아테토이드형은 불수의(비 자발적) 운동이 출현합니다. 그러나 각 시기의 출현 단계는 병의 중증도나 신체의 각 부분에 따라서도 같지는 않습니다. 예후는 저출생 체중아, 출생시 사소한 문제가 있었던 신생아는 7세에 이르면 정상이 되는 소아가 많습니다.
뇌성마비 환아중 정신 박약은 70%, 언어 장애는60%, 간질은 50% 정도 나타납니다.

■ 치 료 :

보존적 요법-자족에게 병에 대한 설명

물리치료

정형외과적 처치

특수교육

■ 이럴땐 의사에게 :

생후 3개월이 지나도 목을 못가누거나, 정상아에서 전혀 볼 수 없는 자세(뻣뻣하거나, 목을 뒤로 젖히거나 등)를 보이는 경우는 즉시 소아과 전문의사에게 진찰을 받도록합니다.