1. 개요

특발성 비후성 대동맥 판하 협착증(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: IHSS) 전반적인 심실의 비후가 있는 경우도 있고 심실의 한 부분에만 국한되어 비후가 생기는 수도 있습니다. 심한 심실의 비후로 인하여 심실 내강이 정상 크기이거나 작아져 있으면서 심실의 수축력은 유지되어 있으나, 심실의 이완 기능의 장애로 이완기 때 심실 충만이 방해됩니다. 30~60%에서는 상염색체 우성으로 유전하는 가족적인 경향이 있으므로 환자의 가족에서 증상의 유무에 관계없이 심장검사를 해야 합니다.

2. 동의어

3. 정의

4. 증상

소아에게는 증상이 없다가 10대 이후에 증상이 나타나는 것이 보통입니다. 허약,피로감, 운동시 호흡곤란 등을 호소하며 비후가 심하고 유출로에 협착이 심하면 현기증, 실신, 협심증이 나타납니다. 간혹 증상이 없던 환자가 갑자기 죽는 경우도 있습니다.

5. 원인,병태 생리

일부에서는 상염색체 우성으로 유전되는 가족성 질환의 형태로 나타납니다. 또한 일시적으로 당뇨병 산모의 신생아에서 나타나 수개월 내에 소실되기도 하며, 만성 폐질환으로 인해 스테로이드를 투여받은 미숙아에게도 간혹 발생하나 스테로이드 치료를 중지함과 동시에 빠르게 소실됩니다. 병태 생리학적으로는 두꺼워지고 섬유화된 근육으로 인해 신축력이 감소하고, 이로 인해 좌심실 충만이 저하되나 심실의 수축력은 말기까지도 유지됩니다. 또한 승모판이 수축기 때 두꺼워진 심실벽에 가까이 가게 됨으로써 좌심실 유출로의 혈류 장애가 오게 되어 증상이 나타나게 됩니다.

6. 진단

심전도에서 좌심실 비대를 비롯한 다양한 이상 소견을 관찰할 수 있으며 부정맥이 나타나기도 합니다. 흉부 X선 검사상 심장이 전반적으로 커져 있습니다. 심초음파가 진단에 결정적으로 도움이 되는 검사로, 심실 중격이 좌심실 후벽보다 1.4배이상 비대칭적으로 비후되어 있는 것을 볼 수 있습니다. 심장조직검사등은 병변을 확진하는 데 도움이 되나 어린 소아에게는 시행하기가 힘든 점이 있습니다.

7. 경과,예후

운동시 돌연사가 나타나기도 하는데 소아 연령에서는 4~6%, 성인에서는 2~4%의 빈도로 발생할 수 있습니다. 가족적으로 발생하거나 어린 나이에 증상이 나타나는 경우 예후가 나쁠 수 있습니다.

8. 합병증

만성 심부전증, 부정맥으로 인한 돌연사

9. 치료

중등도의 신체 활동은 제한해야 합니다. 좌심실 유출로 폐색이 심한 경우 비후된 심실 중격을 절제하는 것이 효과적일 수 있습니다. 약물사용으로 수축시 협착을 완화시키고 이완기에 심실 충만하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

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