1. 개요

심실, 특히 좌심실의 심한 확장과 함께 심실의 수축력이 떨어지는 것을 특징으로 여러 원인이 관여하는 것으로 생각되며, 최근에는 분자 생물학적 진단 방법의 발전으로 많은 원인들이 밝혀지고 있습니다. 상당수가 중합효소 연쇄반응을 이용하여 바이러스 조각을 심근에서 증명할 수 있고, 바이러스성 심근염의 후유증으로 생각됩니다. 일부에서는 카르니틴(Carnitine) 부족이나 사립체(mitichondria)같은 대사성 질환이 원인으로 알려지고 있으나, 아직 원인이 밝혀지지 않은 것이 많습니다.

2. 동의어

3. 정의

4. 증상

심근증의 증상이 나타난 다음에야 병원에 오기 때문에 무증상 심근증을 진단하기는 매우 힘듭니다. 무증상 심부전증은 14%로 심부전증의 증상이 없이 심장이 뛰거나 비정형적으로 가슴이 아픈 경우를 말합니다. 무증상 확장형 심근증 상태로 진단되는 빈도는 늘고 있지만, 무증상 확장형 심근증의 빈도는 확실하지 않습니다. 소아 초기에 걸리는 빈도는 낮았고, 사춘기에는 약간 증가하는 경향을 보였습니다. 심부전증 환자의 25%가 확장형 심근증이었고, 심내막 조직검사를 받은 환자의 9%에서 조직학적으로 확인된 심근염이 있으면서 특발성 확장형 심근증이 동반되었습니다. 심근증의 초기 증상으로는 가슴이 아프거나, 운동 후에 호흡 곤란을 느낄 수 있습니다. 소아에게서 가장 흔한 증상으로는 수유곤란과, 체중증가의 부진, 비정상적으로 땀이 나거나 가슴이 아프고, 사춘기에는 육체적 실행능력이 점차적으로 감소하고, 호흡 곤란, 피로감을 느낍니다.

5. 원인,병태 생리

상당수가 중합효소 연쇄반응을 이용하여 바이러스 조각을 심근에서 증명할 수 있어서 바이러스성 심근염의 후유증으로 생각되고 있고, 일부에서는 카르니틴(Carnitine) 부족이나 사립체(mitichondria)같은 대사성 질환이 원인으로 알려지고 있으며, 아직 그 원인이 밝혀지지 않은 것이 많습니다. 가족성으로 나타나는 경우는 X 염색체상의 특정 유전자의 돌연변이가 원인임이 밝혀져 있고, 근래에는 아드리아마이신과 같은 항암제 치료 후에 생기는 경우도 문제가 되고 있습니다.

6. 진단

흉부 X선 검사에서 전반적으로 심장이 커져 있고 폐울혈 소견을 관찰할 수 있습니다. 심전도에서 좌심실 비대 소견을 볼 수 있고 부정맥이 관찰되기도 합니다. 심장 초음파에서 심실 내경이 증가되어 있고 수축력이 저하되어 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 심실기능이 저하되어 있을 때는 심실내에 혈전이 관찰되기도 합니다. 바이러스 항체가 검사, 심근조직효소(CPK, cardiac troponin T), 중합효소 연쇄반응을 이용한 바이러스 검사(PCR) 등이 있습니다.

7. 경과,예후

대부분 점차 나빠지는 경과를 보여 환자의 1/3가량은 증상이 잘 조절이 되지 않아 사망하게 됩니다. 경과중에 부정맥이 나타나며 심한 심부전증, 부정맥으로 인해 갑자기 사망할 수 있으며 색전증이 사망의 원인입니다.

8. 합병증

심부전증, 부정맥, 폐전색증, 전신 전색증

9. 치료

육체적 활동을 억제하기 위해서 안정하는 것이 좋습니다. 심부전증을 치료하기 위해 강심제와 이뇨제를 사용합니다. 치료의 목표는 심기능을 향상시키고 심근 괴사나 섬유화로 진행되는 것을 억제하는 것이 좋습니다. 부정맥이 있을 때는 항부정맥제를 같이 사용하기도 합니다. 대부분의 환자에게서 심부전증이 진행이 되며, 마지막에는 심장이식 수술을 할 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.