1. 개요

소아나 성인에게서 가장 보기 드문 형태로 심실의 수축력은 유지되어 있으나 심실의 이완기 충만이 제한되어 있습니다. 심실의 크기에 비해 심방이 크게 늘어나 있는 것이 특징으로, 여러 물질이 심근에 침착하여 제한성 심근증을 나타내기도 합니다.

2. 동의어

3. 정의

4. 증상

운동시 호흡 곤란, 허약, 흉통 등의 증상을 호소하며 부종, 복수 등이 생깁니다. 경정맥이 확장되어 있는 것을 관찰할 수 있고 간종대를 볼 수 있습니다. 청진상 심장에서 말발굽 같은 소리와 수축기 잡음을 들을 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

특발성으로 심내막이나 심근의 병변으로 인해 생기거나 2차적으로 여러 물질에 의한 침착이 있을 때에도 제한형 심근증을 나타냅니다.

6. 진단

심전도에서 심방비대 소견을 관찰할 수 있고 부정맥이 관찰되기도 합니다. 흉부 X선 사진에서 심장이 비대되어 있는 것을 관찰할 수 있고 폐울혈과 늑막 삼출을 볼 수 있습니다. 심초음파검사에서 심실의 크기는 정상인데 비해 심방의 크기가 많이 커져 있는 소견이 특징이고 좌심실 기능은 정상임을 알 수 있습니다. 심장 조직검사에서 비후된 심근세포와 심근의 섬유화를 관찰할 수 있고 심근에 침착된 물질을 볼 수 있습니다.

7. 경과,예후

예후는 불량해서 심장이식 수술을 고려해 볼 수 있습니다.

8. 합병증

심방내 혈전 형성, 부정맥, 방실판막 폐쇄부전

9. 치료

이뇨제가 도움이 될 수 있습니다. 심방내 혈전 생성을 막기 위해 항응고제나 항 혈소판 제재를 사용해 볼 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.