소아의 급성 골수성 백혈병은 혈액을 만드는 조직 즉, 골수나 림프계에서 생기는 암입니다. 임파구성 백혈병과 달리 병균과 싸우는 혈액 내의 백혈구 중 골수구 계통의 세포가 매우 많아지는 병입니다. 골수구계 세포들도 정상적으로 소아의 혈액·골수 내에 있는 세포이지만 이것이 미성숙한 채로 많아지면 병이 생깁니다.

15세 이하의 소아에서 1백만명 당 연간 5~6명에게 이 병이 생기며, 전체 소아 백혈병의 15~20%를 차지합니다. 신생아에게 선천적으로 생기는 백혈병의 대부분은 이 백혈병입니다.

■ 동의어 :

급성 비임파구성 백혈병

■ 증 상 :

급성 골수성 백혈병의 증상은 급성 임파구성 백혈병의 증상과 다르지 않습니다. 초기 증상은 발열과 오한, 출혈성 경향을 보이기도 하고 임파절이 붓고 감기와 유사한 증상을 보이기도 합니다. 쇠약해지는 것을 느끼기도 하고 뼈나 관절 부위의 통증이 생기는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 병이 상당히 진행할 때까지 잘 모르는 경우도 있습니다.

급성 림프구성 백혈병과 마찬가지로 증상은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 첫번째는 혈액을 구성하는 정상세포(적혈구·백혈구·혈소판)들이 부족하여 생기는 증상이고, 두번째는 백혈병을 일으키는 미성숙 골수구계 세포구가 여러 기관을 침범하여 생기는 증상입니다.

정상세포가 부족하여 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 인해 생기는 빈혈, 무기력, 식욕 부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡 곤란, 그리고 심장 기능도 약해질 수 있습니다. 정상적인 백혈구가 부족하여 각종 감염으로 인한 발열이 있고, 혈소판이 부족하여 출혈 증상이 나타나는 경우도 있습니다.

두번째 증상은 미성숙 백혈병 세포들이 비장·간·골수·림프절·뼈·뇌 등을 침범하여 생기는 증상입니다. 뼈의 통증은 급성 림프구성 백혈병에 비해 흔하지 않지만 비장과 간이 커지는 경우는 많습니다. 급성 골수구성 백혈병의 형태에 따라 목 주위나 겨드랑이 등의 림프절이 붓는 경우도 있으며 중추신경계를 침범하면 신경계의 증상도 나타납니다.

■ 진 단 :

증상이나 진찰 소견에서 백혈병이 의심되는 경우에는 혈액 검사를 시행합니다. 혈액 검사에서 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 수의 증가나 감소가 있는 경우에는 골수 검사를 시행합니다.

다른 질환에서도 골수 검사가 필요한 경우가 있지만 혈액 종양 질환인 백혈병의 경우 골수 검사는 급성 골수성 백혈병의 형태와 종류를 정확히 아는 데 필수적인 검사입니다. 이 검사를 통해 예후를 알 수 있고 치료방침을 결정할 수 있습니다. 골수 검사를 하여 진단이 되면 중추신경계의 침범이 있는가를 알기 위해 척수액 검사를 하게 됩니다.

임상적 증상, 혈액 검사(CBC 검사), 골수 검사, 유전학적 검사 및 면역학적인 여러 가지 검사를 하면 급성 골수성 백혈병의 종류를 분류할 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병은 FAB 유형으로 분류하는 것이 표준입니다. 이러한 FAB 유형 분류를 보면 급성 골수성 백혈병은 M0에서 M7까지 8개의 아형으로 구분됩니다.

급성 골수성 백혈병도 진단시 이미 혈액을 통해 전신으로 퍼져 있는 상태이기 때문에 병의 단계나 시기를 구분하지는 않습니다. 물론 때로는 다른 기관의 조직들을 파고 들어가는 경우도 있습니다. 그러나 이러한 것이 예후를 판가름하는 중요한 인자는 아닙니다.

급성 골수성 백혈병 8가지 아형 모두 예후나 치료에 대한 반응에 차이가 거의 없습니다. M3인 급성 전골수구성 백혈병의 치료방법을 제외하면 치료방법도 거의 비슷합니다.

■ 경과/예후 :

최근 널리 사용되고 있는 급성 골수성 백혈병의 관해 유도요법이 시행되기 전에는 급성 골수성 백혈병의 치료 가능성은 매우 회의적이었습니다. 그러나 지지요법의 발달과 더불어 몇 가지 약제의 복합 항암 치료를 통해 최근 80% 정도의 높은 완전 관해 유도율을 보이고 있습니다.

완전 관해된 급성 골수성 백혈병은 조혈 모세포 이식을 통해 완치될 가능성이 더욱 높아집니다. 형제 간 조직 적합성이 일치하여 시행하는 동종 조혈 모세포 이식의 경우 완치율이 약 80%, 자가 말초혈 조혈 모세포 이식의 경우 이보다는 떨어지지만 50~60%의 환자가 장기적으로 질병없이 생존할 수 있습니다.

혈액 내의 백혈구 수가 많거나(>100,000/㎕), 7번째 염색체가 단일 염색체일 때, 골수 이형성 증후군에서 발생하였거나 다른 암 질환을 치료한 뒤 2차적으로 발생한 경우에 예후가 나쁜 것으로 보고되고 있습니다.

골수성 백혈병의 세포에서 아우어 막대기(Auer rod)라는 모양이 나타나면 예후가 좋다고 하고 일부 염색체 형에서도 예후가 좋은 것으로 인정하고 있습니다. 2세 미만이거나 M4, M5 아형일 때, 2회 이상의 관해 유도요법이 필요하였던 경우, 비장이 커진 경우는 예후가 나쁜 것으로 보고되고 있습니다.

■ 치 료 :

급성 골수성 백혈병 치료의 목표는 최상의 삶의 질을 유지하면서 장기적인 관해를 유지하는 것입니다(완치시키는 것입니다). 향상된 지지요법과 함께 강화된 치료요법을 도입함으로써 질병 없이 살 수 있는 확률이 높아지고 있습니다.

치료의 일차적인 방법은 항암제를 이용한 화학요법입니다. 백혈병 세포들이 일부 조직에만 부분적으로 많이 침범한 경우나 중추신경계를 침범한 경우에는 방사선 치료를 함께 시행하여야 할 때도 있습니다. 그 외에도 환자 스스로의 암세포에 대한 저항력을 증강시키는 면역체계의 강화요법이 있는데 이를 생물학적 치료라고 합니다.

급성 골수성 백혈병의 항암요법은 관해 유도요법과 공고요법의 두 가지로 크게 나눌 수 있습니다. 여기에 세번째로 강화요법이 추가될 수도 있습니다.

항암 화학요법이란 백혈병을 일으키는 암세포(미성숙 골수구계 세포들)를 없애기 위한 약물치료를 말합니다. 화학요법에는 입으로 약을 먹는 경우도 있고 정맥혈관을 통해서 주사로 투여하는 경우도 있습니다. 또 근육 내 주사나 피하 주사도 있는데 이러한 화학요법 모두는 전신적 치료입니다. 왜냐하면 약물이 혈관을 타고 몸 전체를 돌면서 백혈병 세포들을 죽이기 때문입니다. 화학요법은 때로는 척수강 내 주사로 투여하는 경우도 있는데 뇌와 척수를 싸고 있는 척수강은 약물이 잘 들어가지 않기 때문에 직접 투여하는 것입니다.

급성 골수성 백혈병의 관해 유도에는 대개 2~4가지의 약제들을 함께 사용합니다. 대개의 경우 5~7일 간 항암 치료를 통해 관해를 유도합니다.

완전 관해라는 것은 모든 질병의 증상이 없어지고 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾는 것을 말합니다. 병의 관해를 확인하기 위해서는 관해 유도를 위한 항암 치료가 끝난 후에 골수 검사를 하여야 합니다. 이때 골수 검사 소견에서 골수의 미성숙 골수 모세포라는 것이 5% 이하가 되어야 합니다.

급성 골수성 백혈병에서 완전 관해라는 것은 매우 중요한 의미를 가집니다. 관해 유도가 성공적으로 되면 다음 치료를 하는 데 있어서 유리한 입장이 되고 결국 좋은 예후를 기대할 수 있습니다. 그러나 완전 관해가 되었다는 것은 병이 완치되었다는 것과는 매우 다릅니다. 즉 몸 안에는 백혈병 세포가 아직 100억 개까지 있을 수 있다는 것입니다. 즉 미세하게 잔류하는 암 세포들이 아직도 많이 있다는 것입니다.

그래서 관해 유도 후 남아 있는 미세 잔류 백혈병 세포들을 없애기 위한 치료가 공고요법과 강화요법입니다.

먼저 공고요법은 관해 유도치료와 같거나 다른 약제들을 사용하며 1차 공고치료는 관해 유도에서 회복된 직후 바로 시행합니다. 동종 조혈 모세포 이식은 1차 공고치료 후, 자가 골수 이식은 2차 공고치료 후 관해 상태에서 실행합니다. 골수 이식을 하지 않는 경우라도 장기적인 생존과 질환의 재발 억제를 위해서 적어도 3회 정도의 공고치료를 받는 것이 좋습니다.

다음 강화요법은 공고요법을 했는데도 남아 있을 수 있는 미세 잔류병에 대한 치료입니다. 관해 유도요법때보다 고용량의 항암 약물을 투여합니다. 몇 번에 걸쳐 반복할 수 있으며 소아의 경우 장기간 생존할 확률이 높아진다고 합니다.

소아의 급성 골수성 백혈병에서도 급성 임파구성 백혈병에서와 같이 예방적인 중추신경계 예방요법을 받을 수 있습니다. 중추신경계 예방요법은 척수강 내 주사만 하는 경우도 있고, 전신적인 고용량의 화학요법을 함께 하는 경우도 있습니다. 이 치료는 중추신경계에 존재하는 백혈병 세포들을 죽임으로써 이들 암세포가 척수나 뇌를 침범하며 번지지 못하게 하는 것이 목적입니다.

방사선 치료도 이러한 목적으로 함께 사용할 수 있습니다. 그러나 실제적으로 치료가 끝난 후 장기적으로 추적 관찰을 하여 본 결과 원하지 않던 부작용이 발생하는 경우가 많습니다.

화학요법 때 사용한 약물에 의한 심장, 신장(콩팥), 청각 기능의 장애를 일으키는 경우가 있으며, 방사선 치료에 의한 성장과 발달의 장애가 오는 경우도 있습니다.

급성 골수성 백혈병의 경우에도 중추신경계 치료를 하지 않는 경우에는 중추신경계 재발이 20%까지 이릅니다. 특히 중추신경계 재발은 성인들보다 소아에게 더 많고 중추신경계 재발을 보이는 환자는 골수재발까지 오므로 급성 골수성 백혈병 환자에게도 중추신경계 예방치료가 효과적입니다.

급성 골수성 백혈병 중 M3형의 전골수구성 백혈병은 출혈성 경향이 심하고, 범발성 혈관응고 장애 증후군(응고인자를 계속 사용, 응고인자가 고갈되면서 출혈을 하는 병)을 잘 일으키는 것이 특징입니다. 이는 이들 암세포에서 분비되는 특별한 과립에 의해 생기는데 아트라(ATRA)라고 하는 비타민 A의 유도체로 관해 유도를 할 수 있습니다.

아트라는 아직 미성숙단계의 급성 전골수구성 암세포들이 완전히 성숙하도록 촉진하는 기능을 하여 완전 관해를 유도할 수 있습니다. 약을 경구로 복용하게 하며 반응에 따라 30~90일 정도 사용하면서 관해를 유도합니다.

■ 보조요법:

급성 림프구성 백혈병의 경우와 마찬가지로 빈혈 및 출혈에 대한 치료로 수혈을 하여야 합니다. 또한 감염이 생겨 발열이 있는 경우에도 경험적인 항생제 치료와 신속한 검사가 필요합니다. 백혈병 세포가 급속히 파괴되면서 나타나는 종양 용해 증후군 및 백혈구 정체증도 나타날 수 있으며 모두 임파구성 백혈병에서와 마찬가지로 신속한 치료를 필요로 합니다.

■ 조혈 모세포 이식:

조혈 모세포 이식은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 하나는 동종 조혈 모세포 이식이고, 하나는 자가 조혈 모세포 이식입니다.

급성 골수성 백혈병의 소아에서는 1차 관해시 동종 조혈 모세포 이식을 하는 것이 가장 효과적인 치료방법으로 인정됩니다. 그렇지만 가족 간에 조직 적합 항원이 일치하는 경우는 25% 미만이고, 점차 형제들의 수가 감소하고 있어서 공여자를 찾기가 어려운 경우가 많습니다. 이식시기는 완전 관해 후 수개월 이내에 시행하게 됩니다.

강력한 전 처치(이식 전 치료) 이후 시행하는 조혈 모세포 이식의 성적은 5년 무병생존율이 55~70%입니다. 5년 무병 생존율이란 5년 간 병없이 지내는 생존 확률로 완치와 같은 의미로 사용되며, 실제 5년 이후 재발되는 경우는 거의 없습니다.

자가 조혈 모세포 이식은 조직 적합 항원이 일치하는 사람이 없는 경우에 적용됩니다. 최근에는 그 추세가 증가하고 있습니다. 자가 조혈 모세포 이식은 완전 관해가 되었을 때 자신의 조혈 모세포를 뽑아 보관해 두었다가 환자 자신의 암세포와 정상세포들까지 죽일 수 있는 정도의 강력한 항암요법과 방사선치료를 통하여 전처치 한 다음 보관해 두었던 자신의 조혈 모세포를 이식하는 방법입니다. 체외에서 자신의 조혈 모세포 중에 포함되어 있는 암세포를 가려 제거하는 것이 문제점으로 남아 있습니다.