1. 개요

만성 골수성 백혈병은 골수구 증식성 질환으로 골수에서 너무 많은 백혈구가 만들어져서 일어나는 질환입니다. 골수라는 것은 큰 뼈의 내부에 스펀지 같은 조직으로 되어 있는 혈액을 구성하는 세포들을 만드는 공장입니다. 정상에서는 모세포(blast)라고 하는 골수의 세포가 여러 가지 다른 형태의 혈액세포로 분화 및 증식하여 신체 내에서 각자의 역할을 할 수 있는 적혈구·백혈구·혈소판을 만들게 됩니다. 만성 골수성 백혈병은 백혈구를 만드는 골수 내의 모세포가 성숙하지 않고 너무 많이 만들어져서 일어납니다. 급성 백혈병과는 달리 매우 천천히 진행되고, 급성 백혈병보다는 약간 성숙된 세포가 말초혈액에서 나타납니다. 만성 백혈병 세포에서는 정상에서 발견되지 않는 필라델피아 염색체가 발견됩니다. 만성 골수성 백혈병은 성인 백혈병 중에서 약 25%를 차지하지만 소아는 전체 소아 백혈병 중에서 약 5% 정도를 차지하고 있습니다. 급성 백혈병에 비하여 서서히 진행되어 치료받지 않을 경우 보통 생존 기간이 몇 년 정도로 알려져 있으나 간혹 급속히 진행하기도 합니다.

2. 동의어

3. 정의

4. 증상

환자는 병이 서서히 진행되기 때문에 초기에는 뚜렷한 증상이 나타나지 않습니다. 의사들이 확인할 수 있는 증상이라면 빈혈로 인한 전신 쇠약감, 피로, 어지러움 등이 있거나 무기력하기도 하며 열이 나거나 포만감이 있을 경우도 있으며 밤에 땀을 많이 흘리기도 합니다. 흔히 비장이 커져 있어 배의 윗부분에 팽배감을 느끼거나 왼쪽 윗배에 덩어리가 만져지기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

6. 진단

증상의 발현이 서서히 일어나며 우연히 다른 이유로 혈액 검사를 하게 되어 알게 되는 경우가 많습니다. 혈액 검사상 거의 모든 경우가 백혈구의 수가 25,000/uL 이상이며 빈혈이 동반되기도 합니다. 이 때 환자의 혈액검사에서 정상인에게서는 볼 수 없는 미성숙세포까지 골수계 세포가 성숙하는 모든 단계가 나타납니다. 확진을 위해서는 골수 검사를 하게 되는데 골수 조직을 통하여 염색체 검사도 함께 하게 됩니다. 염색체 검사는 세포유전학 검사 및 다른 분자생물학적 방법으로 필라델피아 염색체의 유무를 확인하고 이 결과로 추후 환자의 치료경과를 추적 관찰하게 됩니다. 만성 골수성 백혈병은 크게 두 가지 종류로 나눕니다. 성인형과 연소형 만성 골수성 백혈병입니다. 성인형은 이미 앞에서 언급하였던 내용들의 증상 및 소견이 보입니다. 연소형 만성 골수성 백혈병은 주로 2세 이하의 소아에게 발병합니다. 성인형과 달리 필라델피아 염색체가 없으며 비장 종대 이외에 말초혈액 백혈구 세포가 2만~3만/㎕ 이면서 단구(monocyte)가 현저하게 증가되어 있습니다. 성인형과 달리 태아는 혈색소를 가지고 있고 피부에 병변이 있는 특징을 가지고 있습니다. 만성 골수성 백혈병의 임상 양상은 세 가지의 병기로 구분할 수 있습니다. 각 시기마다 환자의 치료성적과 생존율의 성적이 서로 다르기 때문에 중요합니다. 병기는 특징적으로 만성기(chronic pahse), 가속기(accelerated phase), 모세포 발증기(blastic crisis)가 있으며 결국은 대부분 모세포발증기로 진전됩니다. 이에 따라 만성기에서 가속기로 전환되는 시기로 알려지는 몇 가지 기준이 있는데 1) 치료를 하여도 지속되는 비장의 종대, 2) 치료를 하여도 증가하는 백혈구 혹은 증가속도가 빨라지는 경우, 3) 지속적인 혈소판의 증가, 4) 말초혈액이나 골수에서 모세포가 10% 이상되거나 전골수구와 모세포가 20% 이상인 경우, 5) 말초혈액에서 호산구·호염구가 20% 이상되는 경우, 6) 골수섬유화증이 진행되는 경우, 7) 필라델피아 염색체 이외의 다른 부가적인 염색체의 이상이 동반된 경우 가속기로 전환되는 상황이라고 할 수 있습니다.

7. 경과,예후

만성기는 비교적 증상 없이도 수년 동안 지낼 수 있습니다. 만성기에서는 몇 가지 항암제 치료로 증상이 조절될 수 있습니다. 이런 항암제는 처음에 주사와 경구로 투여하다가 후에는 경구로 투여하게 되어 일상생활을 할 수 있으나 결국에는 가속기나 모세포발증기로 진행되며 매우 드물지만 10~20년 동안 지속될 수도 있지만 평균 3년 정도 만성기로 살아갈 수 있습니다. 가속기는 만성기보다 악성 상태로 이환되는 상태로서 발열, 야간 발한 및 체중 감소와 같은 전신 증상이 점진적으로 나타나면서 말초혈액에서 미성숙한 혈액세포가 증가하면서 항암치료에 대하여 저항성을 나타내기 시작합니다. 모세포 발증기는 다시 말하면 급성 백혈병기를 말하는 것으로써 악성 골수모세포와 전골수구 세포가 골수에 30% 이상을 차지하면서 하나의 미성숙 모세포와 같은 쓸모없는 백혈구를 생산하는 시기입니다. 이 시기에는 말초혈액에서 호염구가 증가하면서 가려움증·냉한 두드러기 및 위궤양과 같은 히스타민 과다증이 나타날 수 있습니다. 이 시기에는 급성 백혈병과 같은 방법으로 치료하여야 하며 강력한 항암치료를 하여야 하지만 예후는 매우 나쁩니다.

8. 합병증

9. 치료

만성 골수성 백혈병의 진정한 관해는 필라델피아 염색체 양성 세포가 모두 없어지고 세포유전학적으로 정상적인 전구세포로 대치되어야만 됩니다. 이러한 상태는 일반적인 항암치료로는 매우 어려우며 조혈 모세포 이식만이 유일한 치료법입니다. 특히 만성기에 조혈 모세포 이식을 하여야 재발의 위험성이 낮으므로 조혈 모세포 이식의 시기가 매우 중요합니다. 이에 따라 만성기 환자에 대한 일차적인 치료 목적은 백혈구 증가와 기관의 종대(비장이나 간이 커져서)에 의한 증상을 호전시키는 것이며, 가속기나 모세포 발증기로 진행된 경우에는 만성기로 되돌아가게 하는 것입니다. 여러 가지 이유로 동종 조혈 모세포 이식을 시행하지 못할 경우 대체 치료로 인터페론 치료를 시행합니다. 처음 만성기로 진단받은 직후에는 주로 경구용 항암제로서 백혈구 수를 낮추면서 비장종대 등의 임상 증상을 호전시키게 됩니다. 인터페론 치료는 경구용 항암제로 치료한 환자보다 생존율에 있어 좋은 치료 성적을 보이고 있습니다. 필라델피아 염색체 양성 세포의 수가 감소하는 반응을 보여 세포관해율 치료에 대한 반응이 높아지며 혈액학적 관해율이 호전됩니다. 또한 만성기에서 가속기로 진행되는 것을 늦출 수 있어 생존기간을 연장시킵니다. 인테페론 치료의 부작용은 감기나 인플루엔자 같은 증상이 가장 많고 이는 약으로 쉽게 좋아지나, 심한 경우에는 혈소판 감소증, 갑상선 기능감소증 및 용혈성 빈혈이 생길 수 있습니다. 이외에 비대해진 비장을 절제하는 경우도 있는데 이는 비장 기능 항진증이나 비장 종대로 인한 고통스러운 상황에 있을 경우 시행합니다. 동종 조혈모 세포 이식은 만성 골수성 백혈병을 완치시킬 수 있는 유일한 방법입니다. 이식 후 생존에 대한 가장 강력한 예후인자는 이식당시의 병기로서 초기 만성기에 이식한 경우가 50 ~ 70%의 장기 생존율을 보여 다른 경우보다 좋습니다. 다른 백혈병과 달리 조혈 모세포 이식이 치료방법이기 때문에 형제나 자매에서 조직 적합 항원이 일치하는 공여자가 없을 경우 비혈연 공여자를 검색하여 되도록 빨리 조혈 모세포 이식을 시행하는 것이 좋습니다. 텔레비전에서 방송되었던 성덕 바우만의 경우가 가장 대표적인 예라고 할 수 있습니다. 또한 만성 골수성 백혈병에서 조혈 모세포 이식은 진단 후 1년 내에 시행하는 것이 이후에 한 경우보다 훨씬 생존율이 높기 때문에 진단과 함께 공여자를 찾는 길이 중요하다고 할 수 있습니다. 동종 조혈 모세포 이식 후 재발한 경우 공여자의 림프구를 말초에서 분리하여 환자에게 재주입함으로서 공여자의 세포가 면역학적으로 재발된 백혈병 세포를 공격·제거하는 새로운 기술이 개발되면서 현재 세계적인 모든 센터에서 이식 후 재발된 환자에게 치료방법으로 이용하고 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.