1. 개요

특별한 원인 없이 폐동맥 압력이 정상보다 높아지는 경우를 원발성 폐동맥 고혈압이라 합니다. 정상인에서 폐혈관의 압력은 매우 낮고 운동에 의해 혈류량이 증가된 경우에도 많은 양의 혈액을 압력의 증가없이 수용하게 되어 있습니다. 그러나 원발성 폐동맥 고혈압 환자는 아직 규명되지 않은 원인에 의해 폐혈관의 변화가 일어나서 폐동맥 압력이 상승되어 있습니다. 폐동맥 혈관의 변화에 의해 운동 등 폐혈류량이 증가하는 경우를 감당하기 힘들어집니다. 따라서 운동에 제한을 많이 받게 됩니다. 우심실의 혈류 공급이 제한을 받아 간헐적으로 흉통을 일으키게 됩니다. 폐동맥 고혈압 환자에게서 돌연사가 발생할 수 있습니다.

2. 동의어

3. 정의

아직까지 규명되지 않은 이유로 폐혈관의 변화가 일어나고 폐동맥의 압력이 정상보다 상당히 높아지는 드문 질환입니다

4. 증상

이 질환은 매우 서서히 진행하는 병변으로 증상도 점진적으로 나타나 진단이 매우 어렵습니다. 초기 증상은 주로 피로감, 활동시 호흡곤란으로 환자는 평소와 다른 것을 호소합니다. 점차 숨이 차고 현기증을 느끼며 실신하는 경우도 있습니다. 이런 증상은 주로 운동 시에 심해지나 병변이 진행되면 휴식 중에도 호소합니다. 간헐적으로 우심실의 혈류량이 줄어들게 되면 흉통을 호소하기도 하며, 병변이 심해지면 사지에 부종이 나타나고 손끝과 입술에 청색증이 나타납니다.

5. 원인,병태 생리

정상인에서 폐동맥의 평균 압력은 약 14mmHg입니다. 원발성 폐동맥 고혈압은 폐동맥의 평균 압력이 휴식 중에는 25mmHg 이상이고 운동 중에는 30mmHg 이상인 경우로 정의됩니다. 이런 압력의 상승은 아직 원인이 밝혀지지 않은 기전에 의해 주로 폐동맥 말초 부위의 혈관의 변화에 기인합니다. 이런 폐혈관 저항의 상승은 우심실의 비대를 유발시키고 이 부분의 혈류 요구량을 증가 시킵니다. 간헐적으로 우심실의 혈류량이 감소하게 되면 이 부분의 심근 허혈을 일으킵니다.

6. 진단

원발성 폐동맥 고혈압의 진단은 일차적으로 병력과 이학적 검사에 의해 이루어지고 심전도, 심에코도 검사, 심도자술 등으로 확진을 하게 됩니다. 다른 질환에 의한 이차적인 폐동맥 고혈압을 배제하기 위해 가능한 검사를 철저히 시행해야 합니다. 이들 환자에게 말초 혈관을 통해 심장 내에 관을 우심실, 폐혈관에 삽입하여 압력 및 혈류량을 측정하는 심도자술은 평가에 필수적이지만, 검사에 다른 위험도가 매우 높기 때문에 신중히 시행하여야 합니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

적절한 치료를 시행하여 폐혈관 압력이 저하되지 않으면 결국은 사망에 이르게 됩니다. 현재 폐동맥 압력을 낮추기 위한 여러 방법이 시행되고 있습니다. 그러나 환자에 따라 약물에 따른 폐혈관의 반응이 서로 다르게 나타나기 때문에 모든 환자에게 공통적으로 효과있는 약물은 아직 정해져 있지 않습니다. 따라서 각각의 환자에게 가장 효과적인 약물을 정하기 위한 검사 (주로 심도자술)를 시행해야 하고, 필요하면 병의 진행에 따라 약의 종류나 용량을 바꾸어야 합니다. 칼슘 차단제에 반응하지 않는 경우 24시간 동안 정맥으로 프로스타사이클린(prostacyclin)을 정주하는 방법이 효과있는 것으로 보고되고 있으나, 현재로는 국내에는 아직 가능하지 않습니다. 그 외에 항응고제 투여, 산소 흡입, 이뇨제 등이 사용되고 있습니다. 약물에 반응하지 않는 경우에는 폐이식술을 시행할 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.