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관련질환

 가와사끼 병


1. 정의

어린 아이에게 주로 발병하여 고열과 함께 피부, 눈, 입술과 입안 및 손과 발 등에 이상 소견이 동반되는 질병으로 류머티스성 열과 더불어 어린이의 제일 흔한 후천성 심장병 중의 하나입니다. 가와사끼 병은 피부점막 임파절 증후군 이라고도 합니다.


2. 증상

다음 여섯가지 증상 중 다섯가지 이상을 보이면 가와사끼 병이라고 진단하게 됩니다. 1) 5일 이상 지속되는 열과 함께 2) 손, 발이 붉게 부으면서 각질이 벗겨지고 3) 입술이 붉어지며 갈라지기도 하고 4) 눈의 흰자가 빨갛게 충혈됩니다. 5) 온몸에 열꽃 같은 발진이 돋고 6) 목 주변의 임파선이 커져 만져지기도 합니다.

주요 증세로는 위에 기술된 고열을 포함한 여섯 가지 증상이 주로 나타나며, 전반적으로 소아가 보채며 신경질적인 태도를 보입니다. 그러나 가와사끼 병은 전신적인 질환이므로 눈에 보이는 증세 외에도 눈에 보이지 않는 여러 가지 소견이 있습니다.
즉, 설사, 구토, 복통과 같은 소화기 계통의 증상과 백혈구수의 증가 및 혈소판수의 증가와 같은 혈액 소견을 보이기도 합니다. 또한 기침, 콧물과 같은 호흡기 증세, 소변의 단백뇨 및 백혈구 증가, 뇌척수액의 세포 증가, 안면 신경마비 및 관절염 등의 다양한 증세와 소견들이 나타날 수 있습니다.
심장혈관 계통의 이상 징후로는, 60% 정도의 소아 환자에서 나타나는 심장이 빨리 뛰는 빈맥 소견과 20% 정도에서 나타나는 심부전이 있습니다. 이에 따라 청진 소견 및 심전도 검사에서도 이상 소견이 나타날 수 있습니다.


3. 원인,병태 생리

가와사끼 병에 대한 경과나 치료 방법 및 합병증 등은 규명되어 있으나 아직까지 정확한 원인은 규명되지 않았습니다. 그러나 아이가 이 병에 걸렸을 때 가족 내의 다른 형제에게서 발생하는 일이 극히 드문 것으로 보아 전염되거나 유전되는 병은 아닌 것으로 생각됩니다.
이병은 주로 5세 이하의 어린아이에게 잘 생기고, 남녀 비는 1.3 내지 1.5 대 1 정도로 남자아이에게 많고, 간혹 2~3% 정도의 환자는 재발하는 것으로 알려져 있습니다. 병리학적으로는 전신적인 혈관염의 소견을 나타냅니다.


4. 진단

가와사끼 병은 앞의 증상에 기술된 여섯 가지 주요 증상 중에서 다섯 가지 이상이 있을 때 진단을 내릴 수 있으며, 확진 할 수 있는 방법이 현재는 없습니다.
따라서 진단은 아이를 보게 되는 소아과 전문의에 의해 내려지게 되며, 입원 시 하게 되는 X선 검사, 심전도 및 심초음파 검사를 포함한 여러 가지 다른 검사들은 환자의 상태 및 동반된 합병증 유무 등을 좀 더 상세하게 알기 위하여 시행하는 것입니다.


5. 경과,예후

대부분의 눈에 보이는 증상들과 계속되던 열은 적절한 치료를 하게 되면 급성기를 지난 다음 아급성기와 회복기를 거치면서 대부분 호전됩니다. 그러나 일부 환자에게는 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥에 후유증이 남게 되는데, 그 정도에 따라 예후가 결정됩니다. 이 병에 의함 사망률은 치료 방법이 확립되어 있지 않던 시대에는 2% 정도로 높았으나 현재는 적절한 치료에 따라 0.1% 이하로 낮아진 상태입니다.


6. 합병증

심장의 근육에 염증이 생기는 심근염, 심장을 둘러싸고 있는 심낭의 염증인 심낭염, 심장 판막의 작동 장애 및 부정맥이 나타날 수 있으나, 5~6주 이내에 사라지고 계속되지는 않습니다.
그러나 관상동맥의 혈관벽 일부분이 약해져서 풍선과 같이 부풀어지며 꽈리 모양을 나타내게 되는 관상동맥류의 경우는 다릅니다. 이러한 관상동맥류는 발병 후 1~2주 후부터 나타나기 시작하여 한달 경까지 대부분 발생하게 됩니다. 예전에 발생빈도는 20% 정도 되었지만 현재는 적절한 치료를 받으면 3~5% 정도로 줄어들 수 있습니다. 관상동맥류가 터져서 문제가 되는 경우는 드물지만, 세월이 감에 따라 관상동맥의 벽이 두꺼워진다든지, 혈전이 생김에 따라 관상동맥이 좁아지거나 막히게 되어 심근경색증의 양상을 보일 수가 있습니다.
이러한 관상동맥류의 발생 및 경과를 알아보기 위해서는 심초음파를 사용한 진단이 필수적이며, 심한 경우 관상동맥 조영술을 시행하기도 합니다.


7. 치료

입원하여 염증을 줄이는 항염제와 감마글로부린 정맥주사 요법을 실시하게 되며, 퇴원 후에도 관상동맥 내의 혈전 방지를 위한 약물 복용을 계속하게 됩니다. 심초음파 검사가 정상인 경우에는 2달 정도의 약물치료로 치료가 종결 되지만, 관상동맥류가 발생한 경우 약물치료가 계속되어야 합니다.


8. 예방법

현재까지 알려진 특별한 예방법은 없으며, 관상동맥류가 치유되지 않고 계속 남거나 후유증이 생긴 경우에는 정도에 따라 무리가 되는 운동을 제한 해야 될 경우도 있으며, 담당 의사의 판단에 따른 주기적인 검사와 체크가 필수적입니다.