1. 개요

미숙아의 폐가 작고, 폐를 지속적으로 팽창하게 하는 물질인 폐 표면활성제의 생산과 분비가 부족하기 때문에, 출생 직후 폐가 지속적으로 팽창하지못하고 찌그러들어, 출생후 진행성 호흡부전이 생기는 병입니다. 그러므로 출생 후부터 인공환기요법과 같은 집중치료를 받아야하기 때문에 미숙아에서 가장 사망률이 높은 병입니다. 최근 인공 폐 표면활성제요법이 개발되어 이병의 사망률이 개선되어 전체 신생아 사망률의 개선이 되고 있어나 아직 까지 미숙아 치료에서 가장 중요한 병입니다.

2. 동의어

호흡 궁박 증후군, 호흡 부전, 유리질막증, 초자막 질환

3. 정의

미숙아의 폐가 작고, 폐를 지속적으로 팽창하게 하는 물질인 폐 표면활성제의 생산과 분비가 부족하기 때문에, 출생 직후 폐가 지속적으로 팽창하지못하고 찌그러들어, 출생후 진행성 호흡부전이 생기는 병입니다.

4. 증상

출생 직후 호흡곤란, 청색증, 함몰가슴 등 호흡관란이 점차 심해져서 결국 인공호흡기의 도움을 받아야 될 정도로 아주 심하게 진행되기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

발생기전 미숙아는 전신적으로 각 장기의 발달이 미숙하지만 그 중에서도 특히 폐의 발달이 미숙하기 때문에 폐가 미숙하여 방금 태어난 신생아가 숨을 잘 쉬지 못하여 호흡곤란이 지속되는 병입니다. 유리질막증이라고도 하지요. 폐는 허파꽈리(폐포)라는 조그만 풍선들로 만들어져 있어, 이 조그만 풍선 속으로 공기가 드나들면서 몸에 필요한 산소를 공급하고, 몸 속에서 만든 일산화탄소를 몸 밖으로 가스교환을 하여, 정상적인 몸의 호흡상태를 유지합니다. 그러나 미숙아는 앞에서 말한 바와 같이 폐가 아직 발달이 미숙한 상태로 태어났기 때문에, 1) 폐포 즉 풍선의 크기가 작고, 2) 이 풍선이 지속적으로 늘어나 공기가 가득차고 찌그러지지 않게 하는 물질인 폐 표면활성제라는 것이 풍선 속에 발려 있어야만 풍선이 잘 늘어나서 모양을 유지하여 호흡할 공간이 생기는데, 아직 이 폐 표면 활성제를 충분히 만들어 내지 못하므로 풍선인 허파꽈리가 자꾸 찌그러지고 호흡할 공간이 없어져서 호흡곤란이 심해져 이 병이 발생합니다. 자주 발생하는 경우 이병은 미숙아에 주로 생기는데 엄마의 자궁 속에서 있었던 재태기간이 짧으면 짧을 수록 잘 생기고, 출생체중이 작을 수록 잘 생깁니다. 물론 간혹 만삭아에서도 드물게 생기지요. 난산, 엄마가 당뇨병이 있는 경우, 쌍둥이, 산모의 출혈이 심할 때 등은 이병의 발생을 촉진시키는 위험인자가 됩니다.

6. 진단

진단은 병력, 아기의 진찰 소견, 특징적인 방사선 사진 소견, 혈액검사, 위나 기관지에 들어 있는 양수를 이용한 검사 등으로 진단합니다.

7. 경과,예후

인공 폐 표면활성제의 도입과 신생아 집중치료의 발전으로 과거 보다는 현저히 사망률이 감소되었지만, 이 병의 경과가 워낙 심하고 중하며, 몇가지 합병증을 잘 동반할 수도 있으므로 아직까지도 신생아의 가장 주된 사망원인으로 알려져 있습니다.

8. 합병증

폐에는 기흉, 간질성 폐기종, 기관지폐 이형성증, 머리에는 저산소성 허혈성 뇌병증, 뇌실내 출혈, 패혈증, 눈에는 미숙아 망막증, 장에는 괴사성 장염, 심장에는 동맥관 개존증, 등 다양한 합병증이 생길 수 있습니다.

9. 치료