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관련질환

 랑거한스 세포 조직구 증식증(Langerhans cell histiocytosis)

 


1. 개요

단구-대식세포계의 조직구가 증식을 일으켜 여러 장기에 침윤함으로써 질환을 일으키는 일종의 증후군입니다. 주로 피부·뼈·간·폐·골수에 침범하고, 침범하는 장기가 많을 수록 예후가 불량합니다.


2. 동의어

조직구증 X


3. 정의

단구-대식세포계의 조직구가 여러 장기에서 증식을 이르켜서 생기는 병입니다.


4. 증상

장기 침범의 정도에 따라 다양한 증상을 초래하는데 증상이 하나 또는 여러 가지가 동시에 나타나기도 합니다. 흔히 볼 수 있는 전신 증상으로는 열이나 설사가 나기도 하고 보채며 기운이 없습니다. 소아환자의 80% 정도에서 뼈의 병변을 보일 수 있는데 두개골을 가장 많이 침범하고 두개골에 구멍이 뚫린 것 같거나 또는 지도 모양의 병소가 나타납니다. 척추뼈를 침범하여 척추 허탈, 장골에 침범하여 골절을 초래할 수 있습니다. 뼈 주사 검사 등을 사용하면 쉽게 병소를 확인할 수 있습니다. 나타나는 피부 증상으로는 습진 비슷한 구진, 다발성 발진과 육아종성 궤양이 몸통이나 이마에 나타나는 것이 특징입니다. 폐를 침범하면 빈호흡, 호흡곤란, 기침, 폐기종, 늑막 삼출 등이 올 수 있으며, 간을 침범하여 간비종대, 저단백혈증, 부종, 복수, 과빌리루빈혈증 등이 올 수 있습니다. 안구 돌출이 양측성으로 오며 이는 안구 주위의 이상조직의 증식으로 인하여 발생합니다. 뇌하수체와 시상하부의 침윤으로 요붕증, 성장 장애, 사춘기 지연 등이 오고, 장을 침범하면 단백 실조성 장염을 초래하는 등 전신을 침범하는 질환입니다.


5. 원인,병태 생리

원인은 잘 알려져있지 않고 면역학적 측면이 고려되고 있습니다


6. 진단

임상 증상과 함께 피부·림프절·골수·골에서 얻은 생검에서 조직구 증식의 증명으로 확진합니다. 때로는 간 조직검사에서만 나타나는 경우도 있고 증세의 정도에 따라 진단을 위한 검사 부위를 한마디로 말하기 어렵습니다. 가장 간편한 방법은 피부의 발진을 떼어 슬라이드에 묻혀 염색을 해보면 특징적인 조직구를 볼 수 있습니다.


7. 경과,예후

나이가 어릴수록(2세 미만), 침범된 기관이 많을수록, 기관 장애가 많을수록, 조직학적으로 섬유화나 괴사가 많을수록 예후가 나쁩니다. 약 50%에서 요붕증, 성장 장애, 만성 폐질환, 지능 장애, 간경변, 신경 장애 등의 후유증이 남을 수 있으며. 드물지만 갑상선암, 급성 골수성 백혈병, 림프종, 간암 등 2차성 악성 종양이 발생할 수도 있습니다.


8. 합병증


9. 치료

단순한 골 병변의 경우 외과적 절제나 단순한 소파술(긁어내는 것)로 효과를 보는 수가 있습니다. 저절로 치유되는 수도 있고 방사선 조사에도 반응하며 치료 시작 후 5개월 정도에 효과가 현저합니다. 뇌실질·뇌막·요붕증·폐·내장의 침범시에도 방사선 치료가 효과가 있습니다. 뼈에 국한된 경우에는 예후가 좋으나 다른 부위의 골격에 병소가 생길 가능성이 있고 재발하기도 합니다. 미만성인 경우 화학요법이 필요한데 수혈, 항생제의 사용 등 일반 요법을 하면서 스테로이드, 빈블라스틴, 빈크리스틴, 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트와 같은 약으로 단독 혹은 병합 투여를 시행하는데, 이렇게 치료하여도 경과가 좋지 않은 경우가 많습니다. 골수이식을 하는 경우도 있습니다.


10. 예방법


11. 이럴땐 의사에게


12.


13.