1. 개요

가족성 적혈구 탐식성 림프조직구 증식증은 적혈구 탐식과 가족력이 있는 것을 특징으로 하고, 대단히 급속히 진행하여 사망하는 질환으로 알려져 있습니다.

2. 동의어

3. 정의

4. 증상

임상 증상으로는 발열, 간비종대, 중추신경계 침범 증상이 나타납니다.

5. 원인,병태 생리

6. 진단

검사 소견상 모든 종류의 혈구 감소, 간기능 및 응고 장애, 고지혈증이 나타납니다. 간·비장·림프절·골수 등의 생검으로 림프조직구 침윤을 확인하고 가족력이 있으면 진단이 가능합니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

매우 전격적으로 질환이 진행되므로 여러 세포 독성을 보이는 화학요법이 시도되는데 생존기간을 늘리는 것 이외에는 치료 효과가 없습니다. 실험적으로 혈장 교환 및 골수이식이 시도되었으나 현재로는 본 질환의 성공적인 치료법은 없는 것으로 생각됩니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.