간질 증후군중에서 보통 3내지 9개월사이에 나타나는 질병입니다.

■ 동의어 :

웨스트증후군

■ 정 의 :

영아 연축은 특징적인 근간대성 경련의 양상을 보이므로 절하는 모양의 경련이라고도 합니다.

■ 증 상 :

근간대성 경련의 양상을 보이므로 절하는 모양의 경련이라고도 합니다. 보통 잠에서 깨어날 때나 잠이 들 시기에 연속적으로 나타나는 것이 특징입니다. 신생아기부터 나타나는 경우도 있으나 보통은 3개월에서 9개월 사이에 시작되며 뇌파검사상 매우 비정상적인 소견을 보입니다.

■ 원인/병태생리 :

영아 연축은 과거에는 대부분이 원인 불명으로 알려졌으나 근래에는 60-80%에서 원인을 밝힐 수 있게 되었습니다. 중요한 원인 질환으로서는 결절성 경화증, 무뇌회증 등의 중추신경계의 선천성 기형과 동반되는 경우, 페닐케톤뇨증 등의 대사성 질환, 바이러스의 태내 감염 및 출생시의 뇌에 산소 및 혈액의 공급에 지장이 생겨 나타나는 저산소성-허혈성 뇌증 등이 있습니다.

■ 진 단 :

원인/병태생리에서 말씀드린 원인 질환을 찾기위한 노력이 선행되어야 하고 원인 질환이 밝혀지면 그 치료가 우선되어야 합니다. 그러나 페닐케톤뇨증이나 피리독신 의존증 등 일부 교정 가능한 대사성 질환을 제외하면 대부분이 특이요법이 없는 경우가 많습니다. 그러나 원인 질환을 앎으로서 그 병의 경과와 예후를 예측할 수 있겠습니다.

■ 경과/예후 :

영아 연축의 예후는 원인 질환의 예후에 따라 결정되지만 지능 발달 지연이 중요한 관건이 됩니다. 경련이 있기 전 환아의 신경학적 발달이 정상이고 치료 시작이 빠르고 다른 신경학적 신체검사상 이상이 없을 때 예후가 좋습니다.

불행히도 영아 연축이 약물 요법에 의하여 성공적으로 치료가 되어도 환아의 지능발달이 정상일 것이라는 보장은 없습니다. 반면에 경련이 조절되지 않으면 항상 지능과 운동 발달의 지연이 수반됩니다.

■ 합병증 :

1세에서 6세사이에 발병하는 레녹스 가스토 증후군으로 넘어갈 가능성이 있습니다.

■ 치 료 :

페닐케톤뇨증이나 피리독신 의존증 등 일부 교정 가능한 대사성 질환을 제외하면 대부분이 특이요법이 없는 경우가 많습니다.

■ 이럴땐 의사에게 :

경련발작(경기)를 하면 의사에게 데려오십시오. 특히 소아신경과전문의가 도움이 됩니다.