1. 정의

뇌와 척수를 감싸고 흐르는 뇌척수액이 선천성이나 후천성의 이유로 너무 많은 양이 있어서 정체되어 뇌실이 커지고 뇌압이 높아지는 상태를 말합니다.

2. 증상

두개골의 봉합선이 닫히기 전인 2세 이전의 소아에서는 머리둘레가 비정상적으로 커지고 봉합이 넓어지며 큰숨구멍(대천문)이 커지고 큰숨구멍 부분을 두드리면 깨진 항아리 소리가 납니다. 또한 머리 피부에 있는 정맥이 두드러지게 보이며, 이마는 얼굴보다 돌출되고 눈동자가 아래로 쳐진 모습을 보입니다. 뇌압이 높아서 뇌가 위축되어 팔다리가 뻣뻣해지고 운동정신발달이 늦어지기도 합니다. 진행이 빠르면 아이가 토하거나 머리가 아프거나 자꾸 자려는 증상이 나타날 수도 있습니다.
2세 이후의 소아에서는 두통, 구토, 자꾸 자려는 증상 외에도 수두증을 일으킨 원인질환에 따라서 신경증상이 주로 나타납니다. 수두증으로 인하여 측뇌실이 커지면 다리가 뻣뻣해지기도 합니다.

3. 원인,병태 생리

수두증이 생기는 원인에 따라 분류해보면, 뇌속의 뇌실 안에서 막혀서 수두증이 생기는 경우(비교통성 수두증)와 뇌 바깥인 지주막하 공간에서 뇌척수액의 흡수가 안되어 생기는 경우(교통성 수두증), 그리고 뇌척수액 자체가 너무 많이 생겨서 생기는 경우가 있습니다.
비교통성 수두증은 뇌속의 뇌척수액이 흐르는 길이 막히는 경우에 생기는 것으로 도수관 협착과 교세포 증식, 아놀드-키아리 이상, 댄디-워커 증후군, 갈렌씨 정맥 이상, 뇌척수액이 흐르는 길에 생긴 뇌종양에 의해서 생깁니다.
교통성 수두증은 지주막(뇌를 싸고 있는 막중의 하나)의 아래에 있는 공간인 지주막하 공간에서 뇌척수액이 제대로 흡수가 되지 않아서 생기는 것으로 두개 내 출혈, 세균성이나 육아종성 수막염(뇌를 싸고 있는 막의 염증)의 후유증으로 생깁니다.
뇌척수액이 과도하게 많이 생기는 경우는 맥락총유두종(뇌척수액을 만드는 맥락막총의 이상) 때문에 생기지만 아주 드뭅니다.

4. 진단

우선 의사의 신체검진을 받고 그 다음에 검사를 해서 진단하게 됩니다. 단순 두개골 X선 검사, 암실에서의 투광 시험, 때로는 초음파검사가 도움이 됩니다.
CT/MRI검사가 수두증 및 그 원인 질환에 대한 가장 정확한 검사입니다. 뇌척수액의 순환을 알기 위해서 때때로 특수한 약품을 이용한 검사를 할수도 있습니다.

5. 경과,예후

일반적으로 영아(생후 1개월에서 생후 1년)의 진행성 수두증을 치료하지 않으면 1년 이내에 50%, 10년 이내에 75%가 사망하지만, 수술을 하는 경우에는 90%가 생존하며 생존자의 2/3이 정상 혹은 정상에 가까운 지능을 가진다고 합니다.
그렇지만 각각의 경우에서 지능 및 신경학적 예후는 수두증의 원인, 심한 정도, 동반된 기형 유무 등의 여러 조건에 의해 달라진다고 합니다.

6. 치료

종양이나 낭종에 의한 수두증인 경우는 가능한 수술로 뇌척수액이 흐르는 길을 확보하면 됩니다. 그렇지만 많은 경우 뇌척수액의 흐름을 우회 시키는 션트(SHUNT )수술을 하게 됩니다. 션트수술 방법은 여러가지가 있습니다. 제한적인 경우에 일시적 치료로 반복적인 척수 천자, 뇌척수액 생성을 억제하는 acetazolamide투여가 이용됩니다.

7. 이럴땐 의사에게

아이의 머리둘레가 과도하게 크거나 증상에서 언급한 것이 있으면 병원으로 오십시오.