1. 개요

태령(엄마의 몸속에서의 아이의 나이) 3내지 4주째에 닫혀야할 신경관(뇌와 척수가 되는 기관)이 제대로 닫히지 않아서 생기는 선천성 기형중 하나입니다.

2. 동의어

3. 정의

척수를 둘러싸고 있는 막인 수막과 그 안의 신경조직이 닫히지 않은 척추로 탈출하여 그 부위의 척수와 신경, 근육에 이상이 생기는 질환 입니다.

4. 증상

모양은 얇은 막으로 덮인 주머니 모양으로 막아래에 신경조직의 일부가 보이기도 하며, 때로는 막이 터져서 뇌척수액이 흘러 나오기도 합니다. 발생부위는 주로 허리와 허리 아래부분의 등쪽입니다. 신경증상은 생기는 부위에 따라 다르지만, 다양한 정도의 하지마비와 방광과 항문의 괄약근(조임근) 기능 부전이 가장 흔합니다. 대개 발생부위가 신체의 윗부분일수록 신경학적 증상이 심합니다.

5. 원인,병태 생리

뇌와 척수가 태아때 생기면서 둥근 관의 모양으로 생기게 됩니다. 원래 편평한 판모양으로 생겨서 태령 3내지 4주경에 관모양이 됩니다. 이 단계의 이상으로 척수수막류가 생기게 됩니다.

6. 진단

우선 의사의 육안으로 보아서 진단하게 됩니다. 의심이 가는 경우에는 CT/MRI검사등을 통하여 진단하게 됩니다.

7. 경과,예후

예후는 그다지 좋지 않습니다. 특히 출생시 하지와 방광 괄약근의 완전 마비, 현저한 수두증, 척추 후굴증이나 다른 중요한 기관에 기형이 동반될 경우에는 신경학적 예후가 나쁩니다. 집중적인 치료를 받은 환자으이 사망률은 10내지 15%정도로 사망하는 경우에는 대개 4세이전에 사망합니다. 생존자중 70%는 정상 지능을 갖지만 학습 장애와 경련성 질환이 비교적 흔하게 발생합니다.

8. 합병증

9. 치료

출생 직후에 감염의 방지를 위해서 항생제를 투여하고 출생 수 일 이내에 척수수막류 자체를 교정하는 수술과 수두증에 대한 수술을 합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.