1. 개요

토순 및 구개열은 태생기의 발생장애로 생기는 기형으로 발병빈도는 토순과 동반된 구개열은 출산아 600명 중 1명이고, 구개열만 있는 경우는 출산아 1000명 중 1명입니다. 토순·구개열은 남아에게 더 흔하며 구개열만 있는 경우는 여아에게 더 흔합니다. 토순·구개열의 경우 유전적 요인이 많이 있으며 선천성 기형이나 지능 장애는 구개열만 있는 경우가 많습니다. 토순은 가능한 한 빨리 수술을 해주는데 생후 1~2개월 이내에 1차봉합수술을 하고 생후 4~5세 경에 교정수술을 합니다. 구개열은 대개 조직이 충분히 발육된 1세경 혹은 그 이전에 함으로써 치아 발육 및 언어 발달에 지장이 없도록 합니다.

2. 동의어

언청이·구순열·구순파열·구개파열

3. 정의

태생기 제 1새궁의 발달장애로 생기는 기형

4. 증상

토순만 있는 경우가 25%, 토순·구개열이 함께 있는 경우가 50%, 그리고 구개열만 있는 경우가 25%입니다. 토순은 80%가 일측성이며 20%가 양측성으로 옵니다. 신생아 시기에 수유 곤란이 있는 경우 여러 합병증이 발생할 수 있으며 특히, 중이염, 청각장애, 치열교합이상, 언어곤란 등이 나타납니다. 토순만 있는 경우 7~13%에서, 토순·구개열이 함께 있는 경우 11~14%, 그리고 구개열만 있는 경우 35~50%에서 동반기형이 있을 수 있어 자세한 신체검사가 필요합니다.

5. 원인,병태 생리

3개로 원인별로 생각할 수 있는 데 우선 증후군과 관련이 있는 경우는 염색체 이상이나 환경인자, 혹은 단독유전자의 결함에 의해서 발생됩니다. 둘째로 가족성으로 오는 경우로 사촌·형제 등의 친인척에게 발생된 경우 발생빈도가 높아집니다. 셋째로 원인이 불명한 것으로 토순·구개열 혹은 구개열의 75~80%를 차지합니다.

6. 진단

토순만 있는 경우 7~13%에서, 토순·구개열이 함께 있는 경우 11~14%, 그리고 구개열만 있는 경우 35~50%에서 동반기형이 있을 수 있어 자세한 신체검사가 필요합니다.

7. 경과,예후

수술및 언어치료, 치과적 치료 등을 적절하게 받는 경우 매우 양호합니다.

8. 합병증

구개열이 있는 아기의 경우 우선 문제가 되는 것은 영양공급 및 감염방지입니다. 구개열 환자용으로 만든 특수 젖꼭지도 있으나 대부분의 경우 정상적인 젖꼭지로 영양공급이 가능합니다.

9. 치료

토순은 가능한 한 빨리 수술을 해주는데 체중 증가가 정상적이고 건강이 양호한 상태이면 생후 1~2개월 이내에 Z-plasty를 이용하여 1차 봉합수술을 하며 생후 4~5세 경에 교정수술을 합니다. 구개열은 그 부위조직이 성형수술을 해줄 수 있을 만큼 충분히 발육된 이후에 교정을 해주어야 하며 또 해부학적인 결손 정도에 따라 치료시기가 다를 수 있습니다. 대개 1세 이전에 수술을 하여 치아 발육및 언어 발달에 지장이 없도록 하는 것이 좋으나 3세 이후까지도 수술이 지연되는 경우에는 특수한 speech bulb를 결손 부위에 부착시켜야 합니다. 소아과 의사외에 이비인후과·치과·성형외과 의사들의 협력이 필요하며 특수언어 훈련이 필요합니다.

10. 예방법

예방법은 없으며 산전 검사시 초음파가 도움이 될 수 있으나 심한 토순이 아니면 발견되지 않는 경우가 더 많습니다.

11. 이럴땐 의사에게

가족 가운데 토순·구개열이 있는 경우 반드시 유전상담을 받도록 하며 토순·구개열로 태어난 신생아는 반드시 여러 주요 검사를 통해 동반기형 여부를 확인해야 합니다.

12.

13.