1. 개요

특발성 혈소판 감소성 자반증은 소아의 혈소판 감소성 자반증 중 가장 흔하며 골수 내의 혈소판을 만드는 거핵구는 정상이나 말초 혈소판의 감소로 인해 피부 자반, 점막, 피부 내 출혈 및 조직 내 출혈을 일으키는 질환입니다. 소아의 경우 대부분에서 급성형으로 좋아지지만 약 10%에서 성인과 같이 만성형으로 발전될 수 있습니다.

2. 동의어

3. 정의

혈소판이 감소되어 생기는 소아에 흔한 혈액 질환입니다.

4. 증상

급성 혈소판 감소성 자반증은 2 ~ 5세의 소아에게 흔하며 갑자기 점상 출혈반이 나타납니다. 반점은 비대칭적이며 하지 부위에 가장 심하고 점막 출혈과 비출혈을 보일 수 있습니다. 가장 중요한 합병증인 중추신경계 출혈이 생기면 사망할 수 있으나 소아에게 1% 미만으로 드물다고 알려져 있습니다. 비장은 커지지 않았으나 비장이 커진 경우에는 다른 질환을 생각하여야 합니다.

5. 원인,병태 생리

70% 정도의 소아환자에게 바이러스성 호흡기 감염이 선행되는 것으로 보아 바이러스 감염에 의한 면역 기전에 의한다고 생각되며 혈소판에 대한 항체가 생성되어 혈소판이 비장에서 파괴되는 것으로 알려져 있습니다. 보통 감염과 질병과의 간격은 2주 정도 입니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증은 세균 감염이나 전신성 홍반성 낭창, 악성림프종의 초기 증상으로도 올 수 있기 때문에 감별 진단이 요구됩니다.

6. 진단

일반 혈액 검사상 혈소판수가 20,000/㎕ 이하로 현저히 감소하고 말초혈액도말검사 상 혈소판이 감소되어 있음을 확인할 수 있습니다. 골수 검사상 혈소판의 원시세포인 거핵구수는 정상이거나 증가되어 있으며 백혈구계와 적혈구계는 정상입니다. 50 ~ 60%에서는 혈소판 항체를 확인할 수 있습니다.

7. 경과,예후

이 질환은 경과가 좋아서 80 ~ 90%에서 8주 이내에 자연 치유됩니다. 약 10% 정도의 소아환자에게 6개월 이상 지속되는 만성의 경과를 취하거나 호전 후 재발되는 것으로 알려져 있습니다.

8. 합병증

만성형에서는 1% 미만에서 두개강 내 출혈로 위험한 상황까지 가는 수가 있습니다.

9. 치료

초기 혈소판이 매우 낮은 급성기에는 뇌출혈과 같은 중한 합병증이 일어날 수 있으므로 외상이나 상처가 나지 않도록 보호하여야 하며 과격한 운동이나 행동 등은 제한하여야 합니다. 출혈이 심한 경우에는 입원 치료를 하여야 하며 아스피린과 같은 혈소판 기능 장애를 초래하는 약물은 사용하지 않아야 합니다. 최근 가장 많이 사용하는 치료방법으로는 감마글로불린의 대량 정주 요법으로 감마글로불린 400mg/kg을 5일 동안 사용합니다. 또한 스테로이드를 사용할 수 있는데, 치료 약제인 프레드니손을 1-2mg/kg/일의 용량으로 3주간 사용합니다. 이러한 약제에 잘 반응하지 않고 혈소판 감소가 4 ~ 6개월 이상 지속될 때는 스테로이드나 감마글로불린을 다시 시도해 볼 수 있으며 반응하지 않는 경우 비장 적출을 시행하기도 합니다. 또 사이클로스포린, 로감(RhoGam) 등도 사용합니다. 비장 적출로도 반응이 없을 때는 면역 억제제인 아자티오프린(azathioprine)이나 항암제인 빈크리스틴(vincristine) 등을 사용할 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

피부에 멍이 자주 들거나 출혈 반점이 나타나면 혈액 질환이 있어서 그러한지 진료를 받아보아야 합니다.

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