거대 적모구성 빈혈은 엽산이나 비타민 B12 결핍으로 인한 영양부족으로 나타나는 빈혈로 적혈구의 모양이 크게 나타나는 형태와 성숙의 이상을 보이는 빈혈입니다.

적혈구는 온몸에 산소를 운반해주는 역할을 합니다. 한개의 적혈구에는 3억개의 헤모글로빈이 들어 있습니다. 한개의 헤모글로빈에는 4개의 Heme이 있고 한개의 Heme에는 산소 한분자가 결합되어 운반됩니다. 따라서 한개의 적혈구 는 산소 12억개를 운반하는 셈입니다.

■ 동의어 :

거대 적아구성 빈혈

■ 정 의 :

이 질환의 적혈구는 성숙되는 모든 단계에서 정상적인 적혈구 모양보다 크고, 세포의 핵과 세포 전체 크기의 성숙 또는 발달이 조화를 보이지 않습니다.

■ 증 상 :

소아 빈혈의 증상에서 보여주는 모든 증상이 나타날 수 있습니다. 그 외에도 백혈구수 감소로 인한 호흡기 감염, 간비종대, 부종, 설염이나 장관점막이상에 의한 설사, 성장 장애, 신경계 장애 증상도 보일 수 있습니다.

■ 원인/병태생리 :

이 질환의 원인은 엽산이나 비타민 B12 결핍때문입니다. 엽산이 비타민 B12에 비해 생리적 반감기가 짧고, 안정성이 적기 때문에 엽산 결핍이 원인의 대부분을 차지합니다.

이 두 물질은 피를 만들어 내는 계통의 모든 요소를 비롯하여 신체조직의 정상적인 성장을 위하여 필요합니다. 따라서 이들이 부족하면 조혈세포나 장관점막에 가장 먼저 지장을 줍니다.

엽산 결핍의 원인으로는 부족한 섭취, 흡수 장애, 요구량의 증가, 신진대사 장애 등이 있으며, 비타민 B12 결핍의 원인으로는 식이성 섭취부족, 장의 흡수 장애, 운반 장애, 신진대사 장애와 유전적인 장애를 들 수 있습니다.

정상 적혈구(좌)와 거대 적아구(우)

■ 진 단 :

자세한 병력 조사, 신체 검진과 함께 혈액 검사와 말초혈액 도말검사를 하여야만 합니다.

■ 경과/예후 :

치료하면 예후는 매우 좋습니다. 식사를 교정해 주고 요인을 제거해 주면 재발하지 않으나 흡수장애, 신진대사장애나 다른 질환에 의하여 생겼을 경우는 평생 동안 치료를 하여야 합니다.

■ 치 료 :

식이성 결핍으로 생긴 경우에는 수개월 계속하여 투여하여 체내에 축적되도록 하고, 비타민 B12는 근육주사로 평생동안 치료를 받아야 합니다.

■ 예방및유의사항:

불충분한 식이를 보충하고 잦은 감염이나 설사를 빨리 치료받도록 하여야만 합니다.