1. 개요

적혈구 내부의 특수항원에 대한 항체가 형성되어 적혈구가 일찍 파괴되어 초래되는 빈혈입니다. 이러한 용혈성 빈혈을 일으키는 항체는 작용하는 온도에 따라 온항체(따뜻한 온도에서 작용하는 항체), 냉항체(차가운 온도에서 작용하는 항체) 및 도나스-랜드스타이너(Donath-Landsteiner) 항체로 나눌 수가 있습니다.

2. 동의어

3. 정의

빈혈을 일으키는 항체에 의해 생기는 후천성 용혈성 빈혈입니다.

4. 증상

온항체에 기인하는 용혈성 빈혈은 급성형과 만성형이 있습니다. 급성형은 70 ~ 80%를 차지하며, 2 ~ 12세에 호흡기 감염 후에 잘 생깁니다. 증상은 보채고, 안면 창백, 발열, 황달, 혈색소뇨증이나 비장비대가 3 ~ 6개월 간 지속되고 스테로이드 제제에 잘 반응하여 완전 회복되는 것이 특징입니다. 만성형은 주로 영아기나 12세 이후에 발생하고 수개월 내지 수년 동안 용혈이 지속되며, 자주 전신 질환과 연관되어 나타납니다. 만성형은 스테로이드 제제에 반응이 일정하지 않습니다. 소아환자는 안면 창백, 무기력, 식욕 부진, 황달, 흑색뇨, 복통 등을 호소하며 빈혈에 나타나는 증상과 함께 간비종대가 보입니다. 증상의 경중은 주로 용혈의 정도에 비례합니다. 냉항체에 기인하는 용혈성 빈혈은 추위에 노출되면 혈관 내 용혈을 일으켜 다른 용혈성 빈혈과 동일한 증상을 나타냅니다.

5. 원인,병태 생리

온항체에 의한 면역성 용혈성 빈혈은 원인을 알 수 없는 일차성인 것과 림프종이나 홍반성 낭창(SLE, 혈관 및 결체조직을 침범하는 전신질환)과 같은 질환과 관련하여 발생하는 이차형이 있고, 약 20%에서는 약물에 의한 것입니다. 냉항체는 정상적으로 혈액 내에 적은 양이 존재할 수 있습니다. 그러나 바이러스나 세균의 하나인 마?洋철澯보떡?Mycoplasma pneumoniae) 감염시에 항체가 증가합니다. 추위에 노출되면 혈관내에서 용혈을 일으켜서 증상이 나타납니다. 발작성 한랭 혈색뇨증은 특이한 항체인 도나 랜드스타이너(Donath-Landsteiner) 용혈소에 의해 일어나는 용혈성 빈혈로 P항원과 잘 반응하며, 선천성 또는 후천성 매독, 바이러스 감염 등과 관계가 있습니다.

6. 진단

다른 용혈성 빈혈과 같으며, 추가로 항체를 증명할 수 있습니다.

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

치료는 가능한 한 원인을 제거하여 주면서, 빈혈이 심한 경우에는 수혈을 해주나, 적합한 혈액형을 정하기가 곤란할 때가 있습니다. 스테로이드나 감마글로블린을 사용하며, 면역 억제제가 필요할 때도 있습니다. 발작성 한랭 혈색뇨증의 경우 전체 면역성 용혈성 빈혈의 약 30%를 차지하고, 대부분 자연 회복되나 빈혈이 심한 경우에는 수혈이 필요하며, 추위를 피해야 합니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

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