윌름스 종양은 콩팥에서 생기는 암으로 미국의 경우 소아 100만 명당 7∼8명꼴로 발생합니다. 국내에는 연간 40∼50명이 발생하며 소아의 콩팥에서 생기는 암의 대부분을 차지합니다.

복강 내에서 발생하는 암 중 신경모세포종과 같이 발생 빈도가 가장 높습니다. 약 80%가 5세 미만에서 발생하며, 2∼4세에 가장 빈도가 높습니다.

■ 동의어 :

신모세포종(Nephroblastoma)

■ 정 의 :

콩팥(신장)에 생기는 소아암입니다.

■ 증 상 :

윌름스 종양 소아환자의 80% 정도는 복부 팽만이나 복부에서 덩어리가 만져져서 병원에 오게 됩니다.

부모들이 아이를 목욕시키다가 덩어리가 만져져서 오는 경우가 대부분이고, 간혹 정기적인 소아과 진찰 때 발견되는 수도 있습니다.

종양은 대부분 크고 딱딱하며 고정되어 있고, 옆구리 깊은 곳에서 만져집니다. 간혹 오른쪽에 종양이 생긴 경우, 간이 커져 있는 것 같이 만져질 수도 있습니다. 대개 복부 중앙선을 넘어가지 않습니다. 종양이 갑자기 커지거나 종양 내부에 출혈이 있을 경우 통증을 일으킬 수 있습니다.

가벼운 복부 부상이나 운동 후 소변에 피가 섞여 나오는 수도 있습니다.

종양이 콩팥 혈액 순환 장애를 일으키면 고혈압이 동반되기도 합니다. 그 밖에 식욕부진·구토·구역질 등 일반적인 증상이 나타날 수도 있습니다.

■ 원인/병태생리 :

원인

11번 염색체에 WT-1 유전자가 위치하는데 이 유전자에 돌연변이가 일어날 경우 윌름스 종양이 발생할 수 있습니다. 이런 경우는 윌름스 종양의 약 10%에서 관찰됩니다.

동반된 기형

윌름스 종양과 동반되어 나타나는 염색체 이상에는 13번 염색체의 삼체성(trisomy)과 18번 염색체의 삼체성이 있습니다.

선천성 기형을 동반하는 경우가 많아서, 선천적으로 한쪽 팔·다리가 굵어지는 반신비대증의 경우 약 1/4 정도가 5세 이전에 종양이 동반될 수 있습니다.

무홍채증(눈에 홍채가 없는 것)이나 선천성 비뇨 생식기계 기형이 있을 때 윌름스 종양의 발생률이 높습니다. 그러므로 이러한 기형이 있는 경우에는 정기적으로 진찰을 받아 조기에 암을 발견하도록 해야 합니다.

병리 소견으로 예후가 양호한 경우가 약 90% 되며, 10% 정도에서 예후가 나쁜 조직형을 보입니다.

■ 진 단 :

대부분 진찰상으로 복부 종괴를 알 수 있으나 다른 종양과 구별하여야 합니다.

복부 초음파 검사와 CT 스캔으로 진단뿐 아니라 주위로 퍼져 있는지 알 수 있습니다. 폐 CT 스캔은 폐 전이를 아는 데 아주 유용하며, 뼈의 통증이 있을 때 뼈 스캔이나 뼈 X-선 검사로 전이 여부에 대한 검사가 필요합니다.

종양이 퍼진 정도와 수술 여부에 따라 단계 I에서부터 V까지 구분합니다.

■ 경과/예후 :

윌름스 종양의 예후는 매우 좋아서 단계 Ⅰ일 경우는 90% 이상에서 완치되고, 단계 Ⅳ일 경우라도 60% 이상의 완치율을 기대할 수 있습니다.

■ 치 료 :

윌름스 종양의 기본 치료는 수술로 종양을 제거하는 것입니다. 간혹 종양이 너무 커서 수술이 쉽지 않을 경우 조직 검사 후 항암제치료를 하여 종양을 줄인 다음 수술을 시행하기도 합니다.

종양이 어느 정도 퍼져 있는지에 따라 항암제 치료와 방사선 치료를 결정합니다.

치료 방침은 암 센터 마다 다르지만 일반적으로 단계 Ⅰ과 Ⅱ일 경우는 악티노마이신 D(actinomycin-D)와 빈크리스틴(vincristine)만으로 치료가 가능하며 85∼90%에서 완치가 됩니다.

단계 Ⅲ과 Ⅳ일 경우는 위의 2가지 약제에 아드리아마이신(adriamycin)을 추가하고, 방사선 치료를 병용함으로서 60∼80%의 소아환자에게서 완치를 기대할 수 있습니다.

단계 Ⅴ는 양쪽 콩팥에서 윌름스 종양이 생긴 경우로 대개 한쪽 콩팥은 부분적으로 침범된 경우가 많아서 단계적으로 수술을 시행하면서 항암제 치료와 방사선 치료를 병용합니다.

■ 이럴땐 의사에게 :

배에서 단단하거나 딱딱한 덩어리가 만져지면 그대로 지나치지 말고 반드시 전문의의 진료를 받아야 합니다.

■ 조기발견:

선천성 기형이 있는 경우, 즉 반신비대증, 무홍채증, 선천성 비뇨생식기계 기형이 있는 경우는 3∼4개월에 1번씩 복부 초음파 검사를 시행함으로써 윌름스 종양을 조기에 발견할 수 있어(단계 I이나 II로 발견됨) 생존율을 높일 수 있습니다.