1. 개요

뇌혈관의 이상이 있는 질병으로 혈관조영술을 한 모습이 마치 연기가 피어오르는 모습이어서 '모락모락'의 일본어인 모야모야로 이름이 붙여진 질병입니다.

2. 동의어

3. 정의

양측 내경동맥의 말단부나 전대뇌 및 중대뇌동맥의 시작부분에 협착이나 폐쇄소견이 있으면서 동맥촬여상에 비정상적인 모야모야 혈관망이 내경동맥의 말단이나 전대뇌 및 중대뇌 동맥 시작부분에 보이는 질병입니다.

4. 증상

매우 다양한 임상증상을 보입니다. 대개 어린이에서는 허혈성 증상이 나타나고 성인에서는 출혈성 증상으로 나타납니다. 갑자기 나타나는 반신의 감각이나 운동마비, 두통, 언어장애, 발작, 일시적인 시야의 암전, 의식소실등이 반복적으로 나타날 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

근본적인 원인은 정확하게 알 수 없으나 양측 내경동맥의 말단부나 전대뇌 및 중대뇌동맥의 시작부분에 협착이나 폐쇄가 서서히 진행되는 것이 이 질환의 원인입니다.

6. 진단

특징적인 임상소견으로 대개 의심할 수 있으나 확실한 진단은 뇌혈관촬영을 함으로써 가능합니다. 그 전에 뇌 MRI에서 좁아진 혈관을 보고 진단을 부칠 수 있는 경우도 많습니다.

7. 경과,예후

뇌혈관의 이상이 지속되면서 뇌의 허혈성 변화가 지속되면 신경학적 증상이 남을 수 있습니다.

8. 합병증

9. 치료

뇌혈류를 증가시키는 수술인 EDAS, MCA-STA 문합술등이 주로 이용되고 있습니다. 이러한 수술은 두피의 혈관을 뇌막 안으로 심어주는 수술방법입니다. 장기추적 결과 어느정도 효과가 있는 것으로 알려지고 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

원인 모르게 반신마비가 반복되면 전문의의 진단을 받는 것이 필요합니다.

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